杨 宵， 马 丽， 申慧琴

1.山西医科大学，山西 太原 030001； 2.山西医科大学第二医院消化内科

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis，PBC)是一种发病原因不明、发病机制不清，以慢性胆汁淤积为特征的自身免疫性肝病，目前的治疗主要依赖熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid，UDCA)，但仍有部分患者应答不佳，且并不能改善PBC患者乏力、瘙痒等症状。Treg具有免疫抑制、维持免疫稳定的作用，吲哚胺2，3-双加氧酶(indoleamine 2,3-dioxygenase,IDO)通过催化色氨酸(tryptophan,Trp)-犬尿氨酸(kynurenine,Kyn)途径代谢来影响机体的免疫调节，在溃疡性结肠炎[1]、川崎病[2]、类风湿关节炎[3]等自身免疫性疾病中发挥重要作用。那么PBC与Treg、IDO是否存在相关性，能否为PBC的诊治提供一个新的思路？现将此方面研究近况作一概述。

1 PBC

PBC是一种自身免疫性慢性胆汁淤积性肝病，典型的组织病理表现为慢性进行性非化脓性、肉芽肿性胆管炎，可逐渐进展至肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。

PBC多见于中年女性，但最近的一项调查发现，丹麦、意大利伦巴蒂大区男性的发病率在上升，男女比例分别为1∶4.2和1∶2.3[4]。多个地区的统计数据表明，在全球范围内，约每1 000名40岁以上的女性中就有1人患有PBC，每年每10万人中有1～2人被诊断为PBC[5]。在中国，Liu等[6]2010年以广州当地人为筛选对象，报道了中国南方的PBC发病率约为49.2/10万。可见PBC并非一种罕见疾病，然而其病因目前尚不明确，可能由环境、免疫、遗传等多种因素相互作用导致[7]。临床表现多种多样，不同临床分期表现不同，乏力、瘙痒为最常见的首发症状，其他包括纳差、腹部不适、黄疸、脾大、黄色瘤等，以及脂溶性维生素缺乏导致的夜盲症、骨质疏松症等，常合并其他自身免疫性疾病，包括干燥综合征、甲状腺炎、类风湿性关节炎等。……