原发性心脏离子通道病与心脏性猝死

2021-12-04黄壹萍郭继鸿王新康高洁

实用心电学杂志 2021年5期

黄壹萍郭继鸿王新康高洁

心脏离子通道病作为离子通道病的重要组成部分，几乎参与了各种心律失常的发生发展过程，是心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD)的主要原因。SCD是指由心脏原因引起、在先兆症状出现1 h内发生的死亡，猝死发生前可有或无心脏病表现，其发生时间无法预测。在发达国家，SCD每年可造成25万～30万人死亡；在工业化国家，SCD年发病率为(50～100)/10万人[1]。2020年9月国家心血管病中心发布了《中国心血管健康与疾病报告2019》，估测中国每年发生SCD的人数达54.4万，相当于每分钟有1人发生SCD，而抢救成功率不足1%[2]。近年来，随着医疗技术的发展，因心脏病导致的死亡比例逐年下降，而SCD的发生率却在上升，这已然成为重大的公共卫生问题。调查显示，在35岁以上人群中，SCD主要发生在有冠心病病史的患者中；而在35岁以下年轻人群中，SCD则主要发生在原发性心电疾病和结构性心脏病患者中。年轻人群中约30%的SCD是由原发性心电疾病引起的，包括先天性长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)、先天性短QT间期综合征(short QT syndrome，SQTS)、Brugada综合征(Brugada syndrome，BrS)、儿茶酚胺敏感性多形性室速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT)，但通常因未发现心脏结构性病变更容易被忽略。本文将从临床表现、诊断标准、遗传背景、病理生理学机制及治疗几个方面，对这几种无任何结构性心脏病变的原发性心电疾病进行详细介绍。