何雨竹 倪鑫 张潍平

先天性肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)是儿童肾积水的常见原因之一，产前即可明确诊断。47.8%～80.0%[1-2]的患儿可通过保守治疗自行缓解，但延期手术解除梗阻可能增加肾功能损害的风险。因此，手术的最佳时机一直备受争议。对于达到手术指征的患儿，手术是治愈的唯一方法。近年来，手术方式日趋多样化。自上个世纪80年代末，腹腔镜肾盂成形术、机器人辅助腹腔镜肾盂成形术、肾盂内切开术、球囊扩张术等逐步应用于临床[3-7]。

手术时机

随着产前超声诊断技术的发展和普遍应用，产前超声能够较既往更频繁的诊断出尿路异常。先天性UPJO肾积水存在自行消退或改善的可能，完全缓解率为33%～70%[1,8-9]。因此，并非所有的患儿均需手术治疗，但高SFU分级的先天性UPJO肾积水很难自行消退而最终需要手术干预[9]。目前，先天性UPJO肾积水治疗的挑战是识别区分需要早期手术干预和可以保守治疗观察的患儿，以期在最大程度保存肾功能的基础上避免不必要的手术治疗。Farkas等曾提出仅20%的先天性UPJO肾积水患儿最终需手术干预，但随着研究样本量扩大至343例且随访时间延长至16年时，Chertin等[1]2006年发表的研究显示最终需手术的患儿增加至52.2%。目前的研究表明，先天性UPJO肾积水患儿的中位手术干预时间为生后37周～2年不等[2]，并均于4岁前完成了手术治疗[1]。

SFU Ⅲ～Ⅳ级、分肾功能<40%和肾盂前后径是需要手术干预的独立危险因素[1-2]。因此，有学者希望通过确定的界值来预测最佳手术时机，以避免出现肾功能损害。有研究表明，先天性UPJO肾积水手术的肾盂前后径界值变化较大，从15.0～24.3 mm[2]，尚无统一的肾盂前后径界值可以作为手术的指征。MAG3动态肾图皮质过渡时间(cortical transit time,CTT)大于3分钟可以作为预测手术的指征[10]。

先天性UPJO肾积水的治疗模式已从早期手术逐渐转向更保守的方法，包括积极的监测和选择性手术。对于出生后诊断为先天性UPJO肾积水的患儿，应该规律进行超声检查，必要时行静脉肾盂造影或动态肾核素扫描，动态监测肾积水严重程度变化及肾脏功能受损情况。对于SFU Ⅳ级、肾盂前后径进行性增大、肾功能进行性下降的患儿，应依据患儿情况尽早手术干预以避免肾功能持续损害。

手术方式

先天性UPJO肾积水的治疗方法一直备受大家的关注。对于达到手术适应证的患儿来说，手术是彻底治愈的唯一方法。传统开放性手术曾在历史上占据重要的地位，其中尤以Anderson-Hynes肾盂成形术(离断型肾盂成形术)为著，其适应证广、手术成功率高，易操作，是治疗的金标准。但传统开放性手术创伤大、术后恢复时间长、美容效果欠佳。继传统开放性手术后，随着人们对微创治疗方法的不断探索，先天性UPJO肾积水的治疗手段日趋多样化，微创治疗已成为国内外的发展趋势。

一、传统开放性手术

传统开放性手术作为治疗先天性UPJO肾积水的开端，在历史上占据着重要的地位。1891年Kuster将肾盂和输尿管重新吻合，首次成功实施肾盂成形术。3年后，Fenzer利用Heineke-Mikulicz幽门成形术中纵切横缝的技术治疗UPJO，但因为该技术导致一侧UPJ缩短，从而引起UPJ屈曲或扭结导致复发性梗阻。自从Schwyzer介绍了皮瓣技术后，1937年Foley报道了专为高位输尿管型UPJO而设计FoleyY-V成形术。此后，为了对合并有输尿管长段狭窄的UPJO进行重建修复，Culp和DeWeerd在1951年，Scardino和Prince在1953年先后报道螺旋瓣和垂直瓣技术在肾盂成形术中的应用，肯定了螺旋瓣和垂直瓣在UPJO合并输尿管近端较长段狭窄的重建时的优势。1949年，Anderson和Hynes首次报道了在裁剪过多的肾盂后，将铲形输尿管与肾盂下部的突出部分吻合的离断型肾盂成形术[11]。不同于皮瓣型肾盂成形术不能裁剪肾盂和解决迷走血管压迫问题的局限性，离断型肾盂成形术适应证广。与皮瓣型手术相比，离断型肾盂成形术不仅能完全切除解剖和功能异常的UPJO病变段，还能裁剪肾盂并矫直弯曲的输尿管，并能更容易地通过离断后吻合的方式解除迷走血管及腔静脉的压迫。对于复发性UPJO的治疗，开放性肾盂成形术依旧是第一选择，其成功率可高达100%。但离断型肾盂成形术也存在局限性，对于狭窄段过长或小肾盂型肾积水，其可能不是最佳选择[11]。传统开放性Anderson-Hynes肾盂成形术(离断型肾盂成形术)因超过95%的高成功率、广泛的适应证及易操作性，已成为目前治疗UPJO肾积水及检验新治疗技术疗效的金标准，更是临床医生治疗婴幼儿UPJO肾积水和复发性UPJO的普遍选择[12]。

二、微创治疗

1.腹腔镜手术：为了实现术后快速恢复和更好的美容效果，1993年Schuessler和Kavoussi分别报道了成人腹腔镜肾盂成形术(LP)。2年后，Peters等[13]首次将腹腔镜肾盂成形术成功应用于儿童。目前，儿童腹腔镜肾盂成形术已并被证实是可行且安全有效的，其手术成功率高达88%～100%，已广泛应用于临床。

在既往研究中，腹腔镜肾盂成形术病人的年龄显著大于开放性肾盂成形术病人。因为Tan等在1999年报道了2例3个月龄大的患儿手术失败的案例，因此不建议6个月龄以下的患儿行腹腔镜肾盂成形术。因而早期学者认为腹腔镜手术的优势仅能在大年龄患儿上体现。但随着先进器械的发展、技术的改进和操作技术水平的提高，2006年Kutikov等报道了8例小于6个月龄的经腹腹腔镜肾盂成形术成功的案例，随后越来越多的研究证实即使是对于体重≤10 kg或年龄≤2岁的患儿，甚至是婴儿[4,14]，也是可行的，并与较大年龄和体重的儿童具有相同的高手术成功率和低并发症发生率。但因为腹腔镜操作空间有限，Badawy等[15]提出年龄<3个月龄是中转开腹的高危因素。He等[3]在对279例经腹腹腔镜肾盂成形术的手术并发症分析中发现，体重<10 kg的患儿更易发生术后高等级并发症。

腹腔镜肾盂成形术经腹和经腹膜后两种入路方式具有相同的手术成功率及并发症发生率，但仍各有利弊。经腹入路提供了更多利于离断和吻合的操作空间，且能给术者提供熟悉的术中解剖标志，但增加了腹腔内尿漏、肠梗阻、血管及其他脏器损伤的可能[12,16]。腹膜后入路操作空间更加有限而中转开腹的可能性更高，且需要额外的后腹膜相关解剖知识的学习。

为了使腹腔镜手术更加微创美观和适用于婴幼儿，有学者使用小直径的器械[17]，采用单孔(laparo-endoscopic single site，LESS)或经脐多孔操作通道以及术后无管化处理[18-19]，但无管化处理还需更多研究证明其在儿童中的安全性。3D腹腔镜技术因更好的三维视觉效果，可更快更精确地完成操作，提供了一个在传统腹腔镜和机器人辅助手术之间的选择。

基于腹腔镜肾盂成形术的可操作性、高成功率和低并发症率，腹腔镜肾盂成形术可以取代传统开放性肾盂成形术作为治疗儿童UPJO肾积水的金标准。

2.达芬奇机器人辅助手术：机器人辅助腹腔镜手术逐步广泛应用于重建手术中，其不仅在泌尿外科手术中的应用呈指数增长，在小儿泌尿外科中的应用日趋增加。机器人辅助腹腔镜肾盂成形术(RALP)于2002年由Gettman等首次报道，9例手术顺利实施且术后仅1例需开腹修补肾盂。

因机械臂操作更加灵活，RALP应用于儿童中的优势更加明显。目前，RALP手术成功率为90%～100%[20-21]，术后并发症发生率为0～31.6%[20-22]，与开放性手术及腹腔镜手术无明显差异，且术后肾积水改善的时间相同甚至更快，手术时间更短，但总费用更高[23]。

自Lee等首次报道RALP应用于婴幼儿以来，已有研究证实其应用于年龄<1岁和体重<10 kg的婴幼儿可行有效，并发症发生率为11.8%～23.8%[21,24]。另有病例配对研究发现，对于体重<10 kg的婴幼儿RALP和开放性肾盂成形术同样安全有效[24]。有学者认为，采用三孔入路和5 mm的器械可获得良好的美容效果和同等的手术效果。Avery等[20]报道了迄今为止最大样本量的RALP应用于婴幼儿的多中心研究，纵使91%的成功率和11%的并发症率令人鼓舞，但其依旧认为因受样本量限制，RALP应用于婴幼儿的优势尚不明确。目前，RALP在13～18岁的青少年中的应用日趋增加，而在婴幼儿中的使用仍相对有限[12,25]。Hemal等首次报道9例RALP成功修复UPJ术后再狭窄后，Lindgren和Esposito等先后报道RALP用于治疗首次UPJ术后再狭窄更具优势，不仅安全有效，且技术要求较腹腔镜和开放性手术更低。

RALP因其精准的缝合、更短的学习曲线和为外科医生提供更舒适的人体工程学操作系统[12]，将日趋成为临床治疗先天性UPJO肾积水的首选方法和新的微创治疗标准。单孔操作、隐蔽切口、远程操控及实现触觉反馈将成为RALP未来的发展方向[26]。

3.肾盂内切开术：肾盂内切开术应用于儿童最早由King等于1984年报道，包括应用冷刀、电烧灼和激光等多种方法。电烧灼术因热传导性强，可能造成血管损伤或输尿管热损伤，因而使用40 W的低功率电烧灼和冷刀治疗复发肾积水可提高其成功率。目前电烧灼已经被激光所替代。钬激光兼具消融和止血的特性，可通过小直径的输尿管镜实现精确切割。

逆行肾盂内切开术因其微创且可反复操作的特点，有研究认为用于术后复发肾积水的治疗是安全且有短期疗效的[27]，可作为治疗肾盂成形术失败病例的一种替代方法，从而避免再次肾盂成形术。虽然经皮肾盂内切开术结合球囊扩张技术用于治疗复发性肾积水时可使切割面更长且更清晰，但存在发生严重并发症的可能[28]。另有研究指出，对复发性肾积水行肾盂内切开术后留置12周的双J管可增加术后1年内的手术成功率。

在排除存在迷走血管压迫、输尿管长段狭窄及严重肾积水的前提下，肾盂内切开术可作为治疗肾盂成形术术后复发再狭窄的一种选择，作为替代再次肾盂成形术的一种可能。

4.球囊扩张术：Kadir等首次报道利用球囊扩张术治疗UPJO肾积水，但单纯的球囊扩张术成功率较肾盂成形术低，约25%～83%[29-30]，尤其是对于狭窄段长度< 2 cm的UPJO肾积水，其手术成功率低于腹腔镜肾盂成形术。虽然有报道利用球囊扩张术或结合逆行肾盂内切开的球囊扩张术进行婴幼儿UPJO和术后复发再狭窄的治疗[29]，但其成功率低，且目前数据尚不能全面评估球囊扩张术的疗效和安全性，暂不推荐使用。

5.双J管置入术：单独置入双J管用于治疗UPJ再狭窄的研究较少，且手术成功率低。双J管置入多与肾盂成形术、肾盂内切开术及球囊扩张术联合使用。

儿童先天性UPJO肾积水传统开放性手术及微创治疗各有其适应证和优势。腹腔镜肾盂成形术及机器人辅助腹腔镜肾盂成形术手术成功率高，手术并发症率低，创伤小，术后恢复快。肾盂内切开术为手术后继发性狭窄的患儿提供了一种选择。但仍需进一步研究证明肾盂内切开术与球囊扩张术的有效性和安全性，并需要将来多中心大样本量的研究探讨和明确手术适应证，以期更有针对性地应用于临床。