李新宁 林秀峰

作者单位：510515 广州，南方医科大学第二临床医学院（李新宁）；南方医科大学附属中山博爱医院（林秀峰）

低促性腺激素性腺功能减退（hypogonadotropic hypogonadism，HH） 属于世界卫生组织（WHO）的Ⅰ型性腺功能减退症，是一种罕见的生殖系统改变，由先天性遗传性或获得性下丘脑或垂体活动性降低导致性腺功能缺失或降低。这导致促卵泡激素（follicle-stimulating hormone，FSH）和促黄体生成素（luteinizing hormone，LH）的血清水平异常低，雌激素活性可忽略不计。因此，该疾病的特征可能在于青春期发生障碍，或者如果在青春期后发生，则可能诱发继发性闭经。HH 患者血清中持续的低促性腺激素、完全停止了卵泡的生长和雌二醇缺乏，因此给HH 患者制定促排卵方案时必须要考虑其特殊的内分泌状态。目前国内仅有少数相关病例报道。南方医科大学附属中山博爱医院生殖中心对3例HH患者制定促排卵方案，并有良好的获卵。

本文报道3 例HH 患者于南方医科大学附属中山博爱医院接受辅助生殖技术治疗的促排过程及临床结局。结合近年来有关HCG、黄体生成素及HH的相关研究，对HH患者的促排特点进行分析。

病例一，患者24岁，因原发闭经、同居未避孕未孕3 年来南方医科大学附属中山博爱医院就诊。患者平素无自然月经周期，16岁起人工周期维持月经。2015年外院根据患者血清性激素结果行垂体促性腺激素释放激素兴奋实验阴性，垂体MRI未见明显异常，拟诊低促性腺性腺功能减退症。2017年在门诊3 次予人绝经期促性腺激素225 IU/d（HMG，丽珠药业）促排有卵泡发育，予注射用绒毛膜促性腺激素10 000 IU（HCG）扳机，黄素化不排卵。……