黄莉芳

（贺州市人民医院，广西 贺州，542800）

肾病综合征（NS）是一种好发于儿童的临床症候群，患儿多以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和高度水肿为主要表现，可分为原发性和继发性两种，其中以原发性NS最为常见，临床也将其称为特发性NS（INS）[1]。该疾病的首选治疗药物为糖皮质激素，虽然可以有效诱导蛋白质消失，但激素治疗存在的副作用容易增加疾病的复发率。迄今为止，临床根据糖皮质激素治疗反应可将INS患儿分为激素敏感型、激素依赖型和激素耐药型三种种类型，其中激素耐药型、激素依赖型以及等频繁复发型INS均为难治性小儿INS，该类患儿肾脏病理不断进展，极易诱发终末期肾病（ESRD），危及患儿生命安全的同时更降低其生活质量[2]。目前，临床对于难治性小儿INS治疗尚无特效的治疗方式，主要根据患儿不同时间段的病理类型给予相应的对症治疗来控制患儿的病程进展，减少疾病复发和并发症的形成。对此，本文就难治性小儿INS治疗情况展开综述。

1 糖皮质激素

糖皮质激素常见药物包括强的松、泼尼松和地塞米松等。经研究发现[3]，糖皮质作用于人体时可以有效减轻急性炎症时的渗出，减少纤维蛋白的沉着，稳定溶酶体膜，从而降低毛细血管通透性，减少尿蛋白的渗出。但糖皮质激素存在较高的耐药性，既往对于原发性耐药和继发性耐药的患儿均可通过延长疗程和改变药物制剂来缓解患儿的症状。但对于难治性INS患者的治疗单纯依靠糖皮质激素难以发挥显著的疗效，对此临床多将其与免疫抑制剂和细胞毒性药物联合治疗。……