李广宁综述，曹文枫 审校

（1.天津医科大学肿瘤医院病理科，国家肿瘤临床医学研究中心，天津市“肿瘤防治”重点实验室，天津市恶性肿瘤临床医学研究中心，天津300060；2.天津市北辰区中医医院病理科，天津300400）

恶性肿瘤最初起源的部位称为原发癌。原发癌是相对于转移癌而言的，双原发癌指的是两个部位出现了原发癌。在女性生殖系统中，双原发癌的发生概率在1%～2%，有些甚至是组织学类型完全不同的两种相对独立肿瘤，这种现象是女性生殖系统独有的。虽然目前二代基因测序技术的应用为阐明女性生殖系统双原发癌之间的关系提供了条件，但是其具体的发病机制还不清楚。本文就女性生殖系统常见的双原发癌作一综述。

1 子宫内膜癌和卵巢癌

在女性生殖系统双原发癌中，子宫内膜和卵巢是原发癌共存的常见部位[1]。子宫内膜和卵巢双原发癌占所有女性生殖系统双原发癌的50%～70%。据报道，女性发病年龄普遍在41～52岁，年龄<50岁的子宫内膜癌患者同时发生的子宫内膜和卵巢双原发癌的比率较高[2]。该双原发癌临床上常被诊断为Ⅲ期子宫内膜癌合并卵巢癌，或Ⅱ期卵巢癌合并子宫内膜癌[3]。临床上，病例多表现为盆腔肿块、盆腔疼痛或其他方式。子宫内膜肿瘤具有以下特征:缺失或仅有浅表肌浸润或扩散更广泛，无血管浸润，存在非典型增生;卵巢肿瘤的特征：单侧性，无血管侵犯，无其他肿瘤扩散，有子宫内膜异位症。大多数大型系列病例报告的子宫内膜肿瘤和卵巢肿瘤都属于子宫内膜样病变，占50%～70%。其余在这两个部位显示混合组织学或不同的组织学[3]。

目前关于子宫内膜及卵巢双原发癌的病因尚不明了。主流的观点包括：（1）延伸的苗勒氏管系统学说[4]：患者因输卵管、卵巢上皮、宫颈和子宫内膜均起源于苗勒氏管系统，对致癌刺激具有相似的应答，导致多种原发性恶性肿瘤的同时发生。（2）癌基因突变学说，该学说认为卵巢和子宫内膜对癌基因的易感区域相同。（3）性激素学说，两器官均存在雌孕激素受体，在相同的刺激因素作用下，两者可能同时发生恶变[5]。

在过去的40年中，临床上已经针对子宫内膜癌和卵巢癌的双原发癌进行了各种回顾性研究。……