李 娟 章 洁 姜 辉

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病，是运动神经元病中最常见的类型[1]，以中老年人多见，多因呼吸衰竭死亡，生存期通常3～5 年[2]。目前，尚无有效的方法治愈或阻止病情发展，但临床上已探索出较多方法可以改善病人的生活质量，尽可能延长生存期，包括使用延缓病情发展的药物、营养支持、呼吸支持和心理疏导等综合治疗[3]。我院2001年10月收治1 例ALS，从发病至今已近20 年。本文回顾性分析病人的临床资料，结合相关文献，总结治疗经验，为临床提供参考。

1 病例资料

80 岁男性，因消瘦5 个月余伴明显腰背部酸胀乏力、间断出现手足抽搐于2001 年10 月12 日入院。入院后甲状腺功能检测示游离三碘甲腺原氨酸12.56 pmol/L，游离四碘甲腺原氨酸27.34 pmol/L，促甲状腺素0.01 μIU/ml，甲状腺131I吸收率为9.22%；肝肾功能、血糖、血脂、电解质、凝血功能、肿瘤标志物等检测结果均正常，因此诊断为甲状腺机能亢进症。予以药物治疗后甲状腺功能各指标恢复正常，但病人腰背部酸胀、乏力症状持续进展，并逐渐出现肢体肌肉萎缩、吞咽困难、饮水呛咳。肺功能检查示肺通气功能轻度减退；食道钡餐造影检查未见异常；纵隔CT未发现异常；肌电图检查示神经源性疾病肌电图改变；胸大肌活检示肌纤维部分变性、轻度萎缩，间质血管增生，神经变性。最终诊断为ALS，予以利鲁唑片、丙种球蛋白等药物及中药治疗无效，于2004年10月因呼吸衰竭行气管切开术、持续呼吸机辅助呼吸。……