郭紫瑶 任立红

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura，HSP)是以小血管炎等病理改变为特征的系统性血管炎，可累及多器官以致损伤。随着医疗技术的不断进步，除典型的临床表现外，一些以罕见的临床表现，如肌肉受损、Koebner′s现象、冠状动脉扩张等作为首发症状的HSP逐步被报道。并且，近年来，有学者对该病的治疗提出了不同意见，为此，本文总结了HSP非典型临床表现及治疗等方面的相关进展，旨在为HSP的后续研究及诊治提供帮助。

一、HSP非典型临床表现

1.肌肉受损：目前，Allen等[1]、Meadow等[2]和Somekh等[3]先后报道了5例HSP患儿合并下肢肌肉疼痛，经辅助检查均提示为肌肉内出血所致。而Watanabe等[4]和Jennette等[5]报道了1例患儿，其下肢CT提示疼痛可能为小血管坏死性炎症导致的肌肉缺血所致。如前所述，目前研究已经注意到两种机制可能导致HSP合并肌肉疼痛—出血和缺血。这提示，当临床上遇到无明显紫癜，而是以严重肌肉疼痛就诊的患儿，不应只考虑引起肌肉疼痛的常见疾病，还应考虑是否存在HSP[6]。

2.非典型皮损：(1)大疱性皮疹。大疱性皮疹是HSP患儿罕见临床表现，发病率低于2%[7]。国外Hasbún等[8]曾经报道了1例经皮肤活检及直接免疫荧光法检测证实为大疱性HSP的患儿。关于水疱形成的机制，至今尚未明确。国外Saulsbury等[9]研究显示，大疱的形成可能与基质金属蛋白酶-9(Matrix Metallopeptidase-9，MMP-9)有关。MMP-9由中性粒细胞分泌，通过降解基膜中的VII型胶原，导致水泡的形成，这可能是大疱性HSP发病机制中的一个重要因素。目前，对于大疱性HSP的最佳治疗尚无共识。由于其罕见性，并没有相关随机研究。……