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儿童紫癜性肾炎和IgA肾病的发病机制及病理分型研究进展

2021-12-01史洋洋毕凌云杨达胜

新乡医学院学报 2021年4期
关键词:研究

史洋洋,毕凌云,杨达胜

(新乡医学院第一附属医院儿科,河南 卫辉 453100)

过敏性紫癜又称Henoch-Schönlein紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP),是儿童最常见的血管炎类型之一[1-2],常累及皮肤、关节、消化道及肾脏。大量研究表明,其发病原因与机体免疫机制有关,故又称做IgA血管炎 (IgA vasculitis,IgAV)[3],若累及到肾脏时则称为紫癜性肾炎(Henoch-Schönlein purpura nephritis,HSPN)。儿童中HSPN进展为慢性肾脏病的风险为5%~20%[4],成人约为30%[5]。IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是常见的肾小球肾炎之一,在亚洲地区,IgAN约占原发性肾小球肾炎的45.3%[6]。血尿、蛋白尿是HSPN与IgAN常见的临床表现,二者肾脏活检病理免疫检查结果均提示以IgA1为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积,且有研究发现,IgA1的性质为半乳糖缺乏型IgA1 (galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)[7],Gd-IgA1在肾脏损伤过程中的作用至关重要,故认为二者有相似的发病机制。

影响HSPN与IgAN预后的因素较多,如蛋白尿程度、高血压、肾小球滤过率等均是进展为慢性肾脏疾病的危险因素[8-9]。有学者认为,进展为慢性肾脏疾病的风险随着组织学病变的严重程度而增加[10]。国际儿童肾脏病研究组(International Study of Kidney Disease in Children,ISKDC)分级是HSPN常用的分级标准,该标准主要依据新月体病变所占的百分比进行分级[11],但新月体作为一个长期预测因素的价值尚缺乏共识,因此,需要一种可靠的工具帮助临床医生更准确地制定治疗HSPN患者的治疗策略。牛津病理分型是目前公认的IgAN分型标准,该分型内容较全面,包含了系膜细胞增生、内皮细胞增生、肾小球节段性硬化、肾小管萎缩或间质纤维化、新月体形成。因HSPN与IgAN临床表现及病理改变均有相同点,故对于IgAN的牛津病理分型是否能应用于HSPN意见不一。……

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