张 章

梁贻俊(1927—2020年)，出身于北京医学世家，自幼秉承家训，后又拜名师，尽得真传，从医70余年，学术融汇中西，治验颇丰。梁贻俊教授擅长治疗中医内科疑难杂症，尤其对血液病方面，建树独到。有幸跟随其应用纯中药治疗小儿原发性血小板减少性紫癜伴Klinefelter综合征1例获显效，现汇报如下。

1 验案举隅

杜某，男性，9岁。初诊日期2015年10月16日。

现病史： 患儿于2015年2月26日发热，热退后第2日皮肤出现瘀斑，查血常规PLT 46×109/L，于当地医院诊断“原发性血小板减少性紫癜”。此后多次查血常规示血小板减少，最低27×109/L。骨髓穿刺结果示：①增生尚可，G=54%、E=0.5%、G/E=108∶1；②粒系增生，杆状粒细胞少见，分叶粒细胞比例增多，部分粒细胞可见空泡；③红系少见；④淋巴细胞比例增加；⑤全片共见巨核细胞1个，可见成堆血小板。染色体核型分析检测结果：47，xxy(2015年3月25日)。 患儿未予西药治疗，于当地间断服用中药汤剂。血小板波动在(50～60)×109/L,皮肤散在瘀点、瘀斑，无鼻血、呕血、黑便等，为求进一步治疗来诊。现症见：出血点散发于后背及肩膀，无齿龈出血，无鼻血。平素乏力，易疲劳，性情急躁，易发脾气，夜寐不安，多梦，纳呆，大便2～3 d一行，小便黄，有不尽感，查体见阴茎短，睾丸小，舌尖红，苔白微腻，脉沉。辨证：脾肾不足，血虚有热。治以：益肾养血清虚热。处方：生地黄15 g，熟地黄15 g，山萸肉10 g，山药30 g，当归6 g，赤芍20 g，水牛角片(先煎)20 g，牡丹皮10 g，莲子心10 g，淡竹叶10 g，鸡血藤20 g，炙甘草6 g，鸡内金10 g，焦山楂15 g。14剂，水煎，每日1剂，分2次温服。

2015年10月30日二诊，PLT 87×109/L，较前上升，偶有新发瘀点，食欲较前好，有饥饿感，仍感夜寐不安，晨起疲惫，大便2～3 d一行，质干。予上方加火麻仁10 g。

2015年11月27日三诊，PLT 98×109/L，较前又有上升，且未再出现新发瘀点瘀斑，近2日咽痛，无发热，大便2 d一行，质不干，纳可，睡眠安稳。予上方加黄芩10 g，板蓝根20 g。

此后坚持上方加减服用5个月，复查PLT(119～142)×109/L，已达到正常范围，未见新发瘀点瘀斑，身疲、身酸已解，纳眠可，二便可，遂停药。随访3年，未再出现出血症状，可正常完成学业。

2 体会

原发性血小板减少性紫癜，是与免疫相关的出血性疾病，其主症表现为皮肤、黏膜出现瘀点瘀斑，伴有鼻衄、齿衄等，与中医古代医籍中所描述肌衄、葡萄疫、鼻衄等相符合[1]。梁教授认为，本病发病不仅有外感、血热等因素，其与先天肾精不足、后天脾虚失养有密切关系。治疗上，注重补肾健脾，补益气血，并注意祛除外感等造成其反复发作的诱因[2]。本例原发性血小板减少性紫癜患儿经染色体核型分析检测，诊断为Klinefelter综合征。本病又称先天性睾丸发育不全症，是男性最常见的性染色体疾病[3]。目前尚未有性染色体异常与原发性血小板减少性紫癜相关性的报道。然而梁贻俊教授从中医病因病机出发，认为二者均与先天不足，肾精亏虚有关，存在内在关联性。患儿阴茎短、睾丸小，正是肾精不足，下窍不充之象。肾为先天之本，脾为后天之本，血液的生成源于肾之精气所化，肾精不足，生化乏源，脾气亏虚，统血无权，则血易溢出脉外。故治疗上以益肾养血，健脾益气，清虚热为主。

药用熟地黄、山萸肉、山药，是为六味地黄丸之“三补”。其中熟地黄味甘，性微温，归肝、肾经。用以滋阴养血，填精益髓。《本草纲目》言其“填骨髓，长肌肉，生精血，补五脏内伤不足，通血脉，利耳目，黑须发”。现代药理研究表明，熟地黄有促进造血功能的作用[4]。山萸肉味酸，性微温，归肝、肾经，其滋补肝肾，既能补精，又能助阳，且有收敛固涩之功。山药味甘，性平，归脾、肺、肾经，可益气养阴，滋肾补脾，《本草正》曰：“山药能健脾补虚，滋精固肾，治诸虚百损，疗五劳七伤”。三药合用，同补肾、肝、脾三脏之阴，尤以补肾阴为主。梁教授治疗肝肾阴虚之证时，强调三药配伍使用，不要随意拆分。

患儿就诊时，已发病近8个月，皮肤反复出现瘀点瘀斑，梁教授言此患儿“久病必瘀”，因其离经之血久留为瘀，且瘀久易于化热，故方中用“犀角地黄汤”以清热凉血散瘀。药用水牛角代替犀角，其功用与犀角相似，有清热凉血解毒之效，配伍生地黄凉血止血，养阴清热；赤芍、牡丹皮又增散瘀之效[5]。正如《医宗金鉴·删补名医方论》曰：“此方虽曰清火，而实滋阴；虽曰止血，而实去瘀，瘀去新生，阴滋火熄，可为探本穷源之法也”。梁教授谓，小儿脾常不足，且久病脾虚，易出现积滞内停之证，故常于方中加入鸡内金、焦山楂等运脾健胃、消食化积之品；再加当归、鸡血藤补血活血行血；莲子心、淡竹叶清心利尿；炙甘草调和诸药。此组方之精妙，实为后学者所敬服。此方加减应用6个月，患儿复查血小板正常，未再出现瘀点瘀斑，停药后随访3年未复发，治疗过程未使用激素，单纯使用中药治疗，获得满意疗效。