于广莹 刘 维

硬皮病是一种病因未明的结缔组织疾病，临床表现初起多以指端皮肤肿硬、遇冷变紫，继而皮损累及面部、四肢或躯干，甚者多系统出现病症，病理表现为系统毛细血管扩张或广泛纤维组织增生硬化。硬皮病主要包含局灶性硬皮病和系统性硬化症2大类[1]。局灶性硬皮病以皮肤损害为主，无其他脏腑器官受累。而系统性硬化症除广泛皮肤症状外，还累及肺脏、食管、心脏、肾脏等多系统病变。其中系统性硬化症常合并肺间质病变出现，症状变化多端，严重者会出现呼吸系统的危重症状。目前西医治疗仍以血管活性剂、免疫抑制剂、糖皮质激素为主，无特效疗法。刘维教授从医数十载，以《黄帝内经》宗气理论为指导，灵活运用调补宗气法治疗硬皮病合并肺间质病变，疗效显著，在此试述以飨读者。

1 宗气理论的概述

1.1 宗气理论渊源宗气首见于《素问·平人气象论》：“胃之大络，名曰虚里，贯膈络肺……脉宗气也”，功以“贯心脉、司呼吸”，后经历代医家深入研习，到民国时期张锡纯提出“大气学说”，指出胸中大气亦名宗气, 为后天生命之宗主，形成较完整的宗气理论。

1.2 宗气的概念和走行宗气源于脾胃和肺，饮食水谷纳入胃，脾升清胃降浊，脾气散精，上输于肺，与呼吸纳入的清净之气，汇聚于胸中气海之处而为宗气。宗气上下分行，如《灵枢·刺节真邪》载：“宗气留于海，其下者，注于气街，其上者，走于息道”。

1.3 宗气的生理与病理

1.3.1 贯心脉而通气血古以虚里搏动之盛衰，推测宗气之虚实，宗气充足则心血充盈，宗气助心推动血液在脉络中正常运行，营养和滋润周身皮肤、筋脉及各脏腑器官。若宗气虚，一血脉不充盈，营血不敷周身，皮肤失去滋润濡养，则皮毛干瘪无光泽；二无力推动血行脉中，血行迟缓、涩滞不畅，见唇周发绀，皮肤瘀点。

1.3.2 走息道而行呼吸张锡纯《医学衷中参西录》曰：“大气能鼓动肺脏使之呼吸，而肺中之气遂因之出入也”。宗气上循咽喉，助肺吸入自然界清气，呼出体内浊气，进行气体交换维持生命。宗气充足，助肺宣发肃降，呼吸均匀，呼吸道通畅；宗气失调，肺失吐故纳新，则清浊之气不分，痰饮湿浊留于体内，则生咳嗽喘憋等症。

1.3.3 与视听言动、思维精神密切相关周学海《读医随笔·气血精神论》载：“宗气者，动气也。凡呼吸言语声音，以及肢体运动、筋力强弱者，宗气之功用也”。宗气充足，则视物清晰、听觉敏锐、言语准确表达，筋脉关节活动自如。宗气盛则精神振作，神思敏捷。若“此气一虚，呼吸即觉不利，而且肢体酸懒，精神昏溃，脑力心思为之顿减”。

1.3.4 调摄营卫、统领脏腑百骸张介宾《类经·经络类》曰：“然营气卫气，无非资藉于宗气，故宗气盛则营卫和，宗气衰则营卫弱矣”。宗气充足，则营卫调和，卫守外营护内，在外可护肌表抵外侵；在内可调节津血代谢，协调肢体运动、平衡，使脏腑官窍各司其职。

宗气，诸气之宗主，《脉诀汇辨》载：“大气即膻中之气，所以膻中为心主，宣布政令，臣使之官……大气即宗气之别名”。因此，宗气为膻中之阳，主心肺阳气，有阳气之升发温煦的特性，微至玄府孔窍、周身络脉，宏至气血津液、五脏六腑，无所不达。

2 从宗气理论认知硬皮病合并肺间质病变

中医无硬皮病病名记载，现多归于“痹证”“皮痹”范畴。“风寒湿三气杂至，合而为痹也……以秋遇此者为皮痹”。“皮痹不已，复感于邪，内舍于肺”发为“肺痹”，“凡痹之客五藏者，肺痹者，烦满喘而呕”，病久肺燥失润、肺热叶焦，则生“肺痿”，喘鸣肺胀，气不足以息，此为硬皮病合并肺间质病变的发展演变过程。笔者跟师临证，体会刘教授运用宗气理论认知本病，宗气致病亦分“虚实”，虚证多为宗气不足，实证多为宗气痹阻，日久虚甚则为宗气下陷，从宗气这3个阶段阐述硬皮病合并肺间质病变。

2.1 宗气不足宗气一是源于肺的清气，靠肺气给养，同时肺之宣发肃降、吐故纳新，也靠宗气的推动。宗气足，肺气畅可“薰于皮，充其身形、泽其毫毛，若雾露之灌溉万物”；宗气虚，肺失宣降，皮毛失养，见皮表干燥少汗、皮肤增厚，毛发稀疏。宗气另一源于脾之精微，脾气亏虚，则气短懒言，四肢酸软；脾虚不运水湿，见皮肤光亮紧绷、手指肿似腊肠；脾升胃降失司，则脘腹胀满、嗳气。肺主卫，心主营，宗气充沛营卫相合，营行脉中化气血，卫行脉外通玄府护肌肤。若宗气不足，卫阳不温则身冷，营血不濡则肤硬，营卫失和则肢体顽痹不仁，如《伤寒论》所载“寸口脉微而涩, 微者卫气不行, 涩者荣气不逮, 营卫不能相将, 三焦无所仰, 身体痹不仁”。宗气有心肺阳气之温煦，宗气虚，心阳虚则恶寒心悸、气短；肺阳不足不御寒，见肤冷色白或变紫的雷诺现象；寒邪耗阳则筋脉拘急，关节屈伸不利。《医学衷中参西录》载：“肺之所以能呼吸者，实赖胸中大气……此气一虚，呼吸即觉不利”，因此，宗气虚实直接影响肺之宣降呼吸通畅，“皮痹不已，内舍于肺”，出现硬皮病合并肺间质病变。宗气虚肺宣发肃降功能失调，见咽干、咽痒，轻微咳嗽，肺部受累隐匿早期可无明显呼吸道症状，但研究发现[2]患者早期HRCT影像可见支气管血管束增粗、小叶间隔增厚、散在微结节分布的肺部病变。因此硬皮病的早期明确诊断，早期“拦截”治疗，是非常必要的。

2.2 宗气痹阻《景岳全书》谓：“盖痹者，闭也，以气血为邪所闭，不得通行而为病也”。宗气不足，营卫失和，气血运行失常，则如叶天士言“气血皆伤，败瘀凝痰，混处经络”，宗气运行被痰凝、血瘀等病理产物所闭塞，出现宗气痹阻。宗气乏源肺脾气虚，肺失通调水道，脾失运化津液，水湿泛溢、湿邪凝聚而成痰饮，痰随气动，无处不及，《类证治裁·痰饮》曰：“痰则随气升降，遍身皆到……在肺则咳，在胃则呕……在经络则肿，在四肢则痹”。痰湿阻滞气机运行，宗气痹阻不畅。痰湿聚于皮毛，则肌肤硬化板结；痰湿滞于关节，则肢体重着肿胀；痰阻于咽，如脔在喉，吞吐不利；痰阻气道，咳喘痰鸣、气息短促。宗气不足，气血不畅瘀血内生，心不行血、肺失宣降不朝百脉，为气虚血瘀；心血不盈，脾统血乏源，见血虚血瘀；胸阳不展、心阳无温煦，血行涩滞，阳虚血瘀；病久蕴热，暗灼阴液，血液黏稠，阴虚血瘀。“痹……在于皮则寒”四肢不温，寒凝血瘀，则肌肤青紫甲错或黝黑，枯槁无泽；舌质紫黯或瘀斑。皮痹不愈，营卫失和，痰瘀胶结于脉络痹阻宗气，若复感外邪与内伤，循经内舍入肺，肺失宣降、肺络壅滞而成肺痹。除皮痹不已，如外邪直中、情志因素、脾胃失和、少阴不足等病因都可导致肺痹[3]。肺痹病位在肺，与心、脾、肾等脏有关，肺气虚，则宗气不足为本，痰凝血瘀为标，痰凝、血瘀既为宗气不足的病理产物，亦为宗气痹阻的病因。要病是一个因虚致实，痰、瘀、虚并存，虚实夹杂的病变，日久伤津耗气继现机体虚损下陷之症。现代研究[4]认为硬皮病是炎症和免疫反应，使微血管损伤、纤维组织增生，胶原蛋白沉积在皮肤、血管，出现血管壁增厚，管腔狭窄，对于皮肤、肌肉、肺脏造成不可逆的病理改变，甚至使脏器硬化。

2.3 宗气下陷张锡纯释义宗气下陷为“以膈上之大气,入于膈下脏腑……此乃胸中大气下陷之证也”。宗气下陷是硬皮病合并肺间质病变的后期阶段，宗气亏虚，气血无力循常运行，由此产生痰湿、瘀血等内伤之邪痹阻宗气，痹损日久宗气不固胸中，下陷至中下二焦。“人觉有呼吸之外气于内气不相接续者,即大气虚而欲陷,不能紧紧包举肺外也”。宗气下陷，肺无所依，肺经之气衰竭，外合皮毛失养，见皮肤变薄甚则萎缩，毛发稀疏枯萎易折，皮下组织紧贴关节面，指端溃疡不愈甚则指骨溶解。宗气下陷除爪枯毛折之皮损，肺津耗久则“肺热叶焦，痿废不用”，为肺痿。宗气痹阻，痰瘀阻于肺络成肺痹，邪实郁久伤津耗气，宗气虚极下陷无以濡肺，成肺痿，“至虚之处，便是留邪之地”，肺痿阶段仍可出现痰瘀痹阻肺络之证,出现肺痿、肺痹同时存在，形成因实致虚，虚中夹实或虚实夹杂的复杂病情，胶结难愈。宗气下陷多脏受损，肺脏痿废，痰鸣喘息，张口抬肩，甚可呼多吸少，并心律结代等心肺衰竭之相。中阳下陷脾失升清，见腹胀纳呆，胃垂飧泄。“是大气者,原以元气为根本”宗气下陷不反哺元气，且“久病，穷极伤肾”引起肾阳亏虚，出现肾不纳气，下元脱垂等症。肺气虚及子，肾失摄纳，肾之水液不上润肺脏，加重肺叶焦燥，肺肾两虚，呼吸尤困难，甚现呼吸顿停, 昏然不觉等衰败重症，宗气下陷是疾病的危重证阶段。因此，宗气不足产生痰凝、血瘀，使宗气痹阻气血不畅，各脏腑气血失于濡养，气无统摄升提，血无濡养滋润，宗气下陷，脏腑百骸痿弱不用，无法维持机体的生理需要，寒热错综，日渐衰败，脏腑痿废不用。所以早期诊断，早期防护，阻断病势的不良发展，是疾病治疗的关键。

3 从宗气理论治疗硬皮病合并肺间质病变

硬皮病合并肺间质病变虚实夹杂、寒热错综，不可一味峻补或攻伐，应扶正不恋邪，祛邪不伤正，刘教授运用张锡纯大气理论，认为以“调补宗气”为大法，使阴阳平衡，疾病乃愈。“调”即通调，因势利导，使宗气运行畅通，不被寒邪、气滞、痰凝、血瘀等痹阻；“补”即补益，包含补肺气以护肌表，补脾气以培土生金，补元气以升阳举陷。宗气“调”“补”兼施，辨证施治，疗效尤佳。

3.1 通调宗气“通调”即以“通”为和，调理顺遂，审因辨治，寒凝者温而通之，痰阻者排而通之，成瘀者化而通之，毒聚者散而通之，以使宗气运行通畅，营卫调和，气血津液正常运化敷布周身。

3.1.1 调和营卫病初卫阳不固，寒邪易侵，治宜祛风解表，散寒温经，通调肺之开阖，恢复肺之宣发肃降，使邪透玄府而出，微微汗出一则邪气除，二则润肌肤。可选桂枝汤调和营卫，桂枝温阳解表达四肢，配伍白芍益气敛营不伤正，或配荆芥、防风以宣通肺气，使营卫相合，御邪入里。若邪入半表半里，配小柴胡汤之柴胡、黄芩，理气血、调营卫。

3.1.2 祛痰逐饮宗气不足源于肺失宣降、脾失运化，“脾为生痰之源，肺为贮痰之器”，祛痰以二陈汤为基础，配三子养亲汤以涤痰湿，再辨寒痰温之如天南星、热痰清之如浙贝母；湿痰燥之以苍术；燥痰润之如玄参；郁痰开之如佛手、香橼；顽痰软之如海藻；食痰消之如厚朴。肺痹症状如咽痒咳嗽，加百部、杏仁、桔梗；若黄痰难咳，加鱼腥草、瓜蒌仁。“善治痰者，不治痰而治气”，利痰药中须加行气药，如木香、香附、砂仁之类，胃气得香味而能行，痰涎因气行而不滞。

3.1.3 化瘀通络宗气痹阻，瘀血阻络，方选桃红四物汤；若肝郁胁痛，选血府逐瘀汤。上方含四物汤，熟地黄、白芍益精敛阴，当归、川芎行气活血化瘀。随症配伍，肩颈及上肢疼痛，加桑枝、片姜黄、天仙藤以通络活血；下肢疼痛，加牛膝、泽兰、木瓜以化瘀引血下行；腰脊疼痛，加续断、杜仲、狗脊以补肝肾、强腰背；屈伸不利，以伸筋草、鸡血藤化瘀通脉；疼痛明显者，加延胡索、乳香以祛瘀止痛；皮肤拘紧板硬，加醋鳖甲、积雪草；肺痹者痰瘀互结，加瓜蒌、丹参、红景天等，以宽胸活血；化瘀不忘行气，加佛手、香附以理气活血。其中积雪草[5]为本病特色用药，能抑制成纤维细胞增生，促进皮肤疮面愈合，使皮肤柔软有弹性。治皮肤关节顽症刘教授选用虫类药，但不过于峻猛，如土鳖虫、地龙、僵蚕之类，用药中病即止，少用蜈蚣、全蝎之类药力过猛，恐伤正。

3.2 补益宗气

3.2.1 补肺气以护肌表早期补益肺气，以恢复肺的宣发肃降、通调水道之功，推动气血运行。常选用黄芪、党参、白术、防风以补益肺气，桔梗、桑白皮、白前、百部以宣降肺气，使补而不滞。咽干咽痒等早期症状，可酌加玄参、甘草、射干宣肺利咽；补肺气酌配养阴药，如麦冬、玉竹等，使补肺而不燥；不可过用补益药，如鹿茸、淫羊藿等，易留恋外邪致病难愈。

3.2.2 补脾气以培土生金硬皮病患者素寒湿内蕴伤及脾胃，又长期服药刺激胃肠，脾升胃降不和，水谷营养难以吸收。因此，将“补脾气，护胃气”贯穿“调补宗气”全程，以控制疾病进展。①直接补脾益气，培土生金，使气血生化有源，顾护中焦，选茯苓、白术、山药、炒薏苡仁等补脾益气药。②顾护胃气，“治中焦”以陈皮、砂仁、木香，夑理三焦，使上焦肺宣降有度，下焦肾可固原；若肝胃不和，宜青皮、吴茱萸等疏肝和胃；开胃消导宜焦稻芽、炒麦芽、炒神曲、鸡内金。③顾护胃阴，温补药及本病日久伤阴，选太子参、麦冬、黄精等以“阴中求阳”滋阴护阳气，使温阳不灼阴。

3.2.3 补元气以升阳举陷病至后期宗气下陷阶段，一补元阳，二升提气机。肾为元阳，宜温补肾阳，方选肾气丸，补肾以滋肺。如腰酸腿软、关节肿痛，加杜仲、鹿衔草、补骨脂以补肝肾、通络；如肢体四末冰冷感、指端溃疡，以桂枝、细辛温补通滞；皮肤皲裂、硬紧贴于骨面，加太子参、玉竹、醋鳖甲等以滋阴软坚、阴阳双补。补元阳，同时强调升提气机，升阳举陷，黄芪为补气升提之要药,再配以引经药[6]。如柴胡为少阳之药, 引大气自左上升；升麻为阳明之药, 引大气自右上升；桔梗载药上达胸中，诸药配伍下陷之气得以上升。

后期肺痹部分发为肺痿，肺痹重于化痰通络，散郁结，但不可承受峻猛之药。肺痿为肺肾亏虚，宜补肺气、纳肾气，如山药、金樱子、山萸肉。治疗平稳期可缓加补气药用量，适时温补肾阳，引火归源，改善机体整体的虚寒状态。

4 小结

硬皮病属难治的结缔组织疾病，除皮肤受累外，还会影响多脏器多系统损伤，硬皮病合并肺间质病变是其中很常见的一类，随着病情迁延会发展到危及生命的重症。目前治疗大方向是控制并减缓疾病发展、最大程度减少对脏器的损害，西医无特效治疗，不良作用明显，临床应挖掘中医治疗硬皮病的优势和特点，中西结合互补，发挥最大药效。宗气具有中医“气”的特点，又与肺脾密切相关，从宗气理论“虚、实”不同阶段来认识和治疗本病是突破点。目前宗气理论的研究多局限于心肺系统，逐渐扩展到对三焦及肢体经络疾病的研究[7]，现代技术对宗气理论未有深入研究，应将“气”的宏观和“细胞、血管”等微观概念有机结合，从而及早识别疾病，客观地评估病情，以进行明确的疗效评价。