李海珍 朱崇峰

肾病综合征(nephritic syndrome，NS)是儿科常见肾脏疾病，根据病因不同可分为原发性和继发性，但患儿症状、体征常无明显差异，主要表现为肾小球基膜通透性增加以及蛋白尿、水肿、高脂血症和低蛋白血症等症候群，同时可伴代谢紊乱。原发性肾病综合征(primary nephritic syndrome，PNS)是儿童NS主要类型，主要因微小病变型肾病所致，临床治疗以糖皮质激素(glucocorticoids，GC)为主，文献报道77.6%～91.0%的患儿对激素较为敏感，但复发率达80%～90%，其中25%～43%可频繁复发或形成激素依赖，形成难治性肾病综合征(refractory nephrotic syndrome，RNS)，且因病情长期无法获得缓解，肾脏功能持续受损并可进展为终末期肾病并严重威胁患儿生命安全。既往研究表明，霉酚酸酯(mycophenolate mofetil，MMF)和环孢素A(cyclosporin A，CsA)联合GC治疗RNS均具有良好效果，但关于两者在儿童中的应用效果还具有争议。本研究主要探讨采用MMF或CsA联合泼尼松治疗RNS患儿的效果以及安全性，为临床合理选择治疗方案提供更多循证医学证据。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2017年6月至2020年6月周口市中心医院儿科RNS患儿82例进行前瞻性研究，其中男性54例、女性28例，年龄5个月～14岁，平均(5.5±1.7)岁，病程4～13个月，平均(6.0±1.6)个月；激素治疗反应分型：依赖型29例、复发型43例、耐药型10例。纳入标准：①符合《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(2016)》相关诊断标准；②年龄28 d～14岁；③患儿家属知晓并同意参与本研究。排除标准：①伴活动性感染，及肿瘤或高血压等基础病变；②伴严重肝、肾功能不全；③此前3个月内曾接受免疫抑制治疗；④合并其他肾脏疾病；⑤对本研究所用药物过敏者。……