冯美娜，杜远敏，许 康

（武汉市长江航运总医院脑科医院神经内科，湖北 武汉 430015）

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）是一类免疫介导的周围神经病，临床症状表现多种多样，有常见的经典型，如四肢运动、感觉均对称受累，还有非经典型，如纯感觉、纯运动、远端获得性脱髓鞘性多发性神经病（distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病及局灶性周围神经病。目前，该类疾病的发病机制尚不完全清楚且缺乏特异性的检测手段，故CIDP 在诊断和鉴别诊断方面存在一定困难。近年来通过对抗神经束蛋白155 IgG4 （anti-neurofascin 155 IgG4，NFl55 IgG4）抗体研究的深入，发现NF155 抗体可能成为CIDP 诊断的血清标志物。本文就NF155 抗体概述及NF155 抗体阳性的CIDP 的流行病学、临床表现、诊断、治疗及预后作一综述。

1 NF155 抗体概述

神经束蛋白（neurofascin，NF）属于免疫球蛋白超家族，有NF155 和NF186 两种亚型。NF155 是位于郎飞结旁区髓鞘的襻结构上的细胞黏附分子，是黏附因子L1 家族的一员，与位于轴膜上的接触蛋白-1（contactin-1）及接触蛋白相关蛋白-1（CASPR-1）共同组成“横带”结构，将髓襻与轴膜紧密结合，阻止结区电流向结旁区传导，是完成跳跃式神经传导的结构基础，正常情况下，位于髓鞘端的NF155 可促进神经冲动的传递；NF186 位于郎飞结和轴突起始段，抑制细胞黏附和轴突增生，两者在神经发育及维持胶质细胞和轴索结构稳定的过程中发挥重要作用。研究发现[1，2]，抗NF155 抗体与CIDP 致病性相关，并多以IgG4 抗体亚型为主。神经病检电镜观察发现[3，4]，NFl55 IgG4 抗体阳性患者周围神经髓襻与轴膜分开，横带结构消失，造成继发性轴索损害。……