干园园，楼晓芳

浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310052

Pierre Robin综合征(PRS)是一种先天性疾病，临床表现为小下颌、舌后坠和气道梗阻三联征[1]。其中气道梗阻保守治疗包括俯卧位、腭板(正畸矫治器)、鼻咽无创通气；外科治疗包括下颌骨牵引成骨术、舌唇粘连术和气管切开术[2]。持续气道正压通气是一种有效、安全、无创的治疗新生儿PRS引起的中重度上呼吸道梗阻的方法[3]，可改善PRS引起的上呼吸道阻塞症状。有学者支持无创通气作为一线呼吸支持治疗[4]，但该治疗方法需要长期、持续进行。2019年2月，浙江大学医学院附属儿童医院呼吸内科收治1例PRS急性重症肺炎患儿，经治疗与家庭护理指导后恢复较好，现将家庭护理指导总结如下。

1 病例简介

患儿，女，3个月25 d，因“咳嗽伴发热3 d”于2019年2月28日入院。患儿系孕41+周出生，出生体质量3 150 g。查体：体温38.5℃，呼吸56次/min，可见三凹征，小下颌、高腭弓、舌根后坠，体质量5 500 g。诊断：急性重症肺炎；先天性心脏病，动脉导管未闭；PRS；先天性喉软化。气道情况根据Cole等[5]的临床分级方法，属于Ⅱ级。入科后予亚胺培南抗感染，盐酸氨溴索注射液化痰，持续气道正压通气，鼻胃管营养支持等治疗。经治疗18 d，患儿肺炎症状明显改善，肺部啰音消失，但仍有阵发性的上呼吸道梗阻伴有口唇紫绀，以睡眠时发作为主，予继续无创通气治疗，每天晚上治疗10～12 h，2 d后医嘱予出院。出院后继续予持续气道正压通气，鼻胃管营养支持，予以指导家庭护理，并定期随访。患儿出院1周后呼吸内科复诊，呼吸略促，可见轻度吸气性三凹征，闻及喉鸣音，夜间无创通气下无呼吸困难、青紫发作，SpO2≥95%。……