王 宇，刘晓琳，林 乐，纪 玲，张 乐，宗盼盼，徐晓东

(北京大学人民医院血液科，北京，100044)

范可尼贫血是一种常染色体或X染色体隐性遗传性疾病，为先天性造血衰竭性疾病中最常见的一种，主要与基因组的不稳定性有关。范可尼贫血好发于儿童，传统上被认为是一种儿科疾病，诊断中位年龄在7岁以下［1-2］。范可尼贫血临床表现异质性明显，主要有骨髓造血衰竭、先天性畸形(如畸形手臂、身材矮小、心肾畸形等)、听力下降及皮肤色素过度沉着等，并极易合并各种恶性肿瘤［3］。造血干细胞移植(HSCT)是目前治愈范可尼贫血的唯一方法。移植过程中患儿要经历预处理药物的毒副作用与粒细胞缺乏两个阶段，面临腹泻、口腔黏膜炎［4］、发热，出血等并发症，范可尼贫血的疾病特点及移植的风险加大了治疗和护理难度。科室2018年1月—2020年3月收治了15例范可尼贫血HSCT患儿，经过积极的治疗与护理，取得了良好的效果，现将护理经验报告如下。

1 临床资料

本组15例范可尼贫血患儿，男8例，女7例；年龄4～11岁，平均年龄(7.80±1.94)岁。1例患儿为先天性马蹄肾，9例患儿有不同程度手指畸形:1例右手四指、左手拇指畸形，2例右手拇指轻度畸形，1例右手拇指双指畸形，1例左手拇指三节指骨畸形、弯向桡侧，2例左手拇指赘生指畸形，2例右手六指切除术后。13例患儿造血干细胞移植来源于父亲，2例来源于母亲。

术前给予葡萄糖酸氯己定皮肤清洗液清洁全身皮肤后进入百级层流洁净室内保护性隔离。预处理方案为氟达拉宾+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白，以摧毁患儿原有免疫系统达到免疫重建为目的；……