影像学技术在皮肌炎内脏受累诊断及预后评估中的应用进展
2021-11-29张诗敏吴海曦杜联军胡赟赟
张诗敏,吴海曦,杜联军,胡赟赟,曹 华
(上海交通大学医学院附属瑞金医院a.皮肤科;b.放射科;c.超声科,上海 200025)
皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫病。目前将临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)或皮肌炎样皮病[1]定义为以皮肌炎典型皮损为主要表现,且在6 个月或更长时间内没有肌炎表现,血清肌酶正常,但肌肉磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及肌电图等提示轻微肌肉病变。DM 常伴心脏、肺、消化道等多种器官受累,甚至合并内脏肿瘤,患者临床表现异质性大,疾病早期症状轻微,难以察觉,且缺乏特异性血清学标志物。近年来,CT、正电子发射计算机体层摄影(positron emission tomography and computed tomography,PET/CT)、超声等影像学检查在DM 中的广泛应用,为DM 内脏受累的诊断、病情评估及治疗决策提供了重要依据。但目前尚无针对DM 患者内脏受累诊断和随访检查的统一指南与建议。本文将就影像学技术在DM 合并间质性肺疾病 (interstitial lung disease,ILD)(弥漫性实质性肺疾病)、心血管疾病及肿瘤的诊断和病情评估中的应用进行综述,为快速、有效选择合适的DM 影像学检查提供建议。
影像学技术在DM 合并ILD 诊断及随访评估中的应用
ILD 是DM 和CADM 的常见并发症,发生率为23.1%~65.0%,其在CADM 中更常见,发生率约为53%。亚洲DM 和CADM 患者的ILD 发生率是欧美报道的2 倍,尤其是抗MDA5 抗体阳性的CADM 患者常伴急进型ILD[2]。此外,抗Ro-52 抗体、抗Jo-1 抗体、抗PL-7 抗体阳性的DM 和CADM患者其ILD 发生率也明显升高[3]。DM 和CADM 患者典型皮疹表现为掌指关节、指间关节、肘关节等部位的溃疡性Gottron 疹,血清铁蛋白、乳酸脱氢酶及白细胞介素6、白细胞介素18 等细胞因子显著升高,中性粒细胞/淋巴细胞计数比值降低,往往提示ILD 预后差[4-5]。……
