白杨，冯宪凌，刘攀攀，马润红，王精华，赵丽蕊

（河南省人民医院，河南郑州，450003）

46，XY 单纯性腺发育不全（46，XY pure gonadal dysgenesis）又称Swyer 综合征，1995年由Swyer［1］等首次报道，是一种罕见的性腺发育异常性疾病，临床发病率约1/100 000［2］。其发病机制主要与性别分化过程中相关基因的突变有关，表现为染色体核型为46，XY，但为女性表型，生殖器向女性方向分化，第二性征发育不良，原发性闭经及条索状性腺。是胎儿睾丸在子宫内异常发育的结果，患者社会性别为女性，躯体发育正常，多因女性第二性征不发育或原发闭经就诊。由于发病率低，对其主要研究更多来自病例报道，故临床医生对其认识不足，易误诊、漏诊导致患者第二性征及子宫发育不全及性腺肿瘤的产生等［3］。据报告［4］，46，XY 单纯性腺发育不全30%～60%发生生殖细胞肿瘤，是性发育异常中最易发生肿瘤的病种。作为严重的妇科恶性肿瘤之一，手术难度大、技术要求高，患者预后不仅取决于手术方案，还与围手术期精细化护理水平密切相关。本院2020年7月收治1 例46，XY 单纯性腺发育不全合并无性细胞瘤及右侧输尿管转移癌患者，经治疗和护理，患者16d 后病情稳定康复出院，现将护理体会报道如下。

1 病例介绍

患者女，15 岁，因“体检发现盆腔包块5d”入院治疗。5d 前患者因月经未来潮，当地社区医院行彩超检查提示盆腔包块（具体不详）。进一步到当地市医院行MRI 检查提示，子宫区域及左侧髂窝区域占位（考虑恶性），累及右侧输尿管下段及膀胱后壁。为求进一步诊治于2020年7月27日收治入院。妇科检查：患者乳腺发育低于同龄，无阴毛和小阴唇，处女膜孔可见。肛诊：盆腔可触及一实性硬包块，活动度差。查性激素六项提示：促卵泡激素（follicle-stimulating hormone，FSH）、黄体生成素（luteinizing hormone，LH）、人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，hCG）均升高。盆腔及全腹CT 示： 双侧肾盂及输尿管上段积水扩张；盆腔占位性病变，累及输尿管下段。彩超结果提示：双肾积水（右肾明显）；盆腔混合回声团块。几个外院MRI 本院会诊诊断为性索间质肿瘤。继续行染色体核型分析提示为染色体核型46，XY。妇科、泌尿外科及影像中心专家联合会诊的术前诊断： 盆腔包块性质待查：46，XY 性腺发育不全；双肾积水；双侧输尿管扩张。手术指征明确，于2020年8月3日由妇科、普外科及泌尿科等多学科专家联合，在全麻下行“盆腔肿瘤切除术+双侧性腺切除术+右侧输尿管部分切除术+右侧输尿管膀胱瓣再植术+肠粘连松解术”。手术时间3h，术后留置膀胱T 型引流管，腹壁引流管、盆腔引流管及尿管。病理结果提示：盆腔肿物、性腺无性细胞瘤。术后诊断：盆腔恶性生殖细胞肿瘤；46，XY 单纯性腺发育不全；右侧输尿管转移癌。

术后第1 天患者诉腹痛、恶心，体温升至37.8℃，查血常规、降钙素原等感染指标升高，遵医嘱给予抗感染、保护胃黏膜、补液等支持治疗。术后第3 天患者恢复排气，由流质饮食逐渐过渡到软食和普食，逐量减少补液，留置导尿管通畅，持续膀胱灌洗，协助患者适当下床活动。术后第4 天患者排气排便，给予腹部切口换药及拔除盆腔引流管，查白蛋白31.8g/L，白球比0.9%，遵医嘱给予人血白蛋白静脉滴注。术后第5 天患者红细胞3.13×1012/L，血红蛋白89.0g/L，遵医嘱输入去白悬浮红细胞悬液2U，监测输血后情况。术后第7 天遵医嘱拔出尿管及膀胱T 型引流管，复查血常规及生化指标：白细胞7.13×109/L，血红蛋白110g/L。经积极治疗与护理，术后无感染、静脉血栓、皮肤压疮、腹腔出血等并发症发生，术后第8d 恢复良好，于2020年8月11日办理出院手续，告知出院注意事项及再次返院治疗时间。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 患者心理支持 心理因素和应对方式在肿瘤发生、发展和康复中起着非常重要的作用［5］。女性青春期是一个生理、心理迅速发育的关键时期，伴随一系列的心理变化，但因对压力或情绪变动缺乏相应的应对能力，容易产生极端想法和行为。研究表明［6］，13～15 岁是抑郁发生的关键年龄。该例患者正处于青春期，发病来精神状况不佳，沉默寡言、不愿活动、易激惹、食欲缺乏、睡眠不佳。责任护士及时发现后请心理医学科青少年心理学专家，针对患者心理特点，开展综合心理干预。①认知疗法：通过评估患者心理状况和性格特征，制订个性化心理干预疗法；通过健康宣教、倾听等方式帮助患者意识到癌症并不可怕，积极配合治疗是可有效控制，帮助患者树立战胜疾病的信心，塑造积极的思维模式。②心理辅导:责任护士在进行各项诊疗和基础操作时，多与患者交流、沟通，鼓励患者表达自己的真实想法和需求，及时纠正错误的心理认知。通过鼓励病友交流，消除患者对手术的恐惧和消极情绪。③支持活动：医护人员采用游戏、放松训练等方式分享疾病知识和康复护理，并安排年龄相仿的病友同住，便于患者间沟通交流。根据患者个人喜好，责任护士自发为患者准备画板、电影视频、毛绒玩具等，帮助患者分散疾病注意力，提供安静整洁的病房环境，使患者在医院中也能感受到轻松的氛围，提高患者对医院环境的适应能力，缓解消极精神状态。

2.1.2 家属心理调适 患者家属不仅要承担患者疾病治疗和照顾任务带来的压力，还要承受患者宣泄的负性情绪，患者家属会出现焦虑、压抑、委屈等负性情绪［7］。在不良情绪的影响下，患者家属照护能力、照护质量及照护积极性将可能下降，影响患者的治疗、预后和康复。该例患者于当地就诊结果考虑恶性。家长对此表示怀疑才就诊于本院。入院后，经多学科会诊家长得知结果反应剧烈，在接受事实后又因疾病的预后及即将面临的医疗费用而丧失信心，表现出极度的焦虑、绝望。针对家长的这些心理问题，医护人员向家长耐心讲解疾病的相关知识，让其了解本病的发病特点、临床表现、治疗原则、日常护理的重点以及术后转归。同时，向家长强调，父母对待疾病的态度直接影响患者的心理状态，让家属认识个人情绪可能给患者带来的负面影响。医护人员主动向家长提供病种、术式相当的具体康复病例，使其感受到康复的可能性和真实性，成熟的医疗技术、完善的资源设备、先进的科研技术使家属树立战胜疾病的信息。

2.2 术后护理

2.2.1 预防感染与护理 由于妇科恶性肿瘤手术部位广泛、涉及邻近器官，术后易引起泌尿系统感染，而手术时间、尿管留置时间延长会增大感染的风险，导致住院时间延长［8］。为预防感染发生，术前积极纠正贫血，导尿严格执行无菌操作规范，动作轻柔，减少损伤。术中尽量缩短手术时间，正确估计失血量，及时有效给予补液、输血等。术后第1天患者体温升高，嘱患者多饮热水，给予物理降温，监测C 反应蛋白、降钙素原等炎性指标变化，连续应用广谱抗生素3d，患者体温恢复正常。同时，观察患者腹部切口周围皮肤情况，出现渗血、渗液及时更换纱布，预防切口感染。因患者手术范围较大，术后留置盆腔和腹壁引流管4d，以促进盆腔和腹腔渗血、渗液引流，防止盆腔和腹腔感染。留置管路期间定时检查引流管是否通畅，并进行导管滑脱风险评分，落实防导管滑脱风险措施。患者手术范围涉及右侧输尿管，留置膀胱T 型引流管，持续4d 进行膀胱冲洗，每天络合碘会阴冲洗2次，以防感染。为防止尿潴留发生，术后第5 天开始帮助患者反复训练膀胱功能，每2～3h 或患者有尿意时开放尿管，7d 后顺利拔管，拔管后嘱患者每天饮水至少3000mL，保证足够尿量。责任护士向患者和家属说明术后常见并发症及预防措施，使其积极配合护理人员。该例患者术后未出现感染征象。

2.2.2 疼痛护理 手术损伤、麻醉技术损伤等会造成患者术后疼痛，合理、有效的术后镇痛可提高手术效果［9］。该例患者术后48h 内预防性应用静脉自控镇痛泵，责任护士利用数字评分法［10］评估患者不同阶段疼痛程度。术后2h 患者疼痛得分3分，遵医嘱静脉点滴镇痛药物，并应用静脉自控镇痛泵，但患者家属认为镇痛药物影响智力，责任护士耐心解释镇痛药物的作用，消除家属的不安情绪，教会家属通过按钮来调控剂量，进行疼痛管理。术后6h 患者疼痛程度降至2 分，术后24h 降至1 分。患者受到疼痛影响时易出现消极悲观的心理状态［10］，因此在患者麻醉清醒后有针对性地进行疼痛应对技巧教育，如观看电视节目、深呼吸、转移注意力、想象、主动聊天等多种方式。嘱咐患者选择合适的体位，如半卧位或侧卧位，降低腹部切口张力，疼痛可适当缓解，分散患者的疼痛注意力。术前护患建立信任关系，术后及时评估患者疼痛程度和情绪变化，询问其实际需求，给予安慰、鼓励和情感支持。经护理干预后评估患者疼痛评分均≤1 分。

2.2.3 营养支持与护理 手术创伤使机体处于应激状态，基础代谢率增快，分解代谢增高，可降低其营养状况和免疫功能。因此，改善围手术期患者的营养状况，成为治疗的重要目标。加速康复妇科围手术期护理中国专家共识［11］，鼓励患者术后尽早进食，术后24h 予以软食或者流质饮食，依据患者的病情缓慢过渡至固体食物，能改善其营养状态，减少并发症出现。该例患者术后因持续膀胱灌注，长期卧床，排气不畅，为促进患者尽快恢复肠蠕动，嘱患者清醒后咀嚼口香糖，以缩短首次排气排便时间，预防肠梗阻。为保障患者快速康复，适当使用止吐药物或镇痛药物，缩短首次进食时间。患者术后第3d 排气，根据患者胃肠耐受情况，少食多餐、逐渐增加进食量。同时，针对患者机体康复的需求，和医院营养科制订饮食相应计划促进营养，但该例患者依从性较差，急于吃刺激性食物和肉食，但该类食物术后过早进食易导致肠梗阻。责任护士和家属积极做好患者的饮食宣教，使患者积极配合。另外，术后早期由于机体处于一定的应激高代谢状态，蛋白分解代谢加速，合成代谢速率下降，形成持续负氮平衡而易并发低白蛋白血症［12］。该例患者术后第4 天患者白蛋白降低至31.8g/L，可影响伤口愈合，给予人血白蛋白静脉滴注，以补充营养、提高机体免疫力或抵抗力。输注过程中注意控制滴速，防止药物外渗，注意观察患者有无不良反应，并定时检测生化指标。术后第5天患者红细胞3.13×1012/L，血红蛋白89.0g/L，遵医嘱给予去白悬浮红细胞悬液2u 静脉输注，输注过程中注意输液速度，定时巡视患者，防止发生过敏反应，患者输血过程顺利。术后第7 天复查血常规及生化指标均恢复正常。嘱患者饮食多以清淡、高蛋白、高维生素、易消化食物为主。

2.2.4 早期康复锻炼 深静脉血栓（deep vein thrombosis，DVT）是恶性肿瘤术后严重并发症之一。患者所患疾病是妇科恶性肿瘤作为DVT 高风险人群，责任护士使用血栓风险评估表［13］动态评估患者血栓风险，告知患者正确穿着弹力袜，日间穿着，夜晚可间歇脱下，至术后1 个月。患者术后第2 天下肢皮肤稍肿胀，皮肤温度和色泽均正常，未有疼痛表现，预防性应用间歇性充气压缩泵，联合肝素钠以增强抗凝效果。术后早期下床活动有助于降低DVT 风险，也可减少呼吸系统并发症、促进胃肠道功能恢复、预防腹胀等［14］。因患者术后4d 持续膀胱灌注，留置管路较多，下床活动不便。针对患者特殊情况，制订个体化康复活动计划。首先术后24h 内视频演示腹腔镜训练操，包括麻醉清醒后即行呼吸训练、屈膝练习及手腕部练习；术后6h 行交叉拿捏肩部、前臂训练、翻身练习；术后12h 行扩胸训练及上臂训练，锻炼呈渐进式增强，促进血液流动。鼓励患者术后24h 内尽早离床活动。首次下床时，责任护士指导患者3 步起床法，防止跌倒。评估患者自理能力，确定每日走动次数、时间和距离。在家属的陪伴下，逐渐增加活动量，并记录每日累计活动时间及活动量，注意保障患者安全。住院期间患者未发生深静脉血栓并发症。

3 小结

该例患者年龄小，疾病为罕见且涉及性别的恶性肿瘤，患者和患者家属呈痛苦、抑郁情绪，经心理护理不良情绪均缓解。考虑患者年龄较小选择微创手术，但因疾病性质、术后感染、静脉血栓、营养不良等并发症护理质量提出较高的要求，研究根据患者情况制订个体化护理方案，在医疗护理中提倡患者及家属参与全程护理，促进患者的积极配合，加速患者康复。Swyer 综合征在妇科疾病中少见且患者年龄小，其手术范围大，围手术期护理是关键，值得以后借鉴。