陈战瑞

（广西医科大学第一附属医院风湿免疫科 广西 南宁 530021）

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）是临床少见的严重微血管性血栓-出血综合征，发病率约3.7/100 万，该病起病急骤，如果得不到有效治疗，病死率高达90%[1]。TTP 以微血管病性溶血性贫血、血小板减少为主要特征，伴或不伴神经精神症状、发热、急性肾损伤，探讨系统性硬化症（systemic sclerosis, SSc）合并TTP 较为少见，因其临床表现多样，临床上难识别，易漏诊，病死率高。本文分析2 例SSc合并TTP 患者的临床资料，并复习文献，报告如下。

1.临床资料

患者1，女，68 岁，因双手及双下肢肿胀伴遇冷变白变紫5 月，皮肤变硬2 月入院。诉2020 年12 月底开始出现双手及双下肢肿胀，伴双手遇冷变白变紫，未予诊治，症状逐渐加重。2021 年3 月初逐渐出现四肢皮肤增厚，握拳、张口受限，伴双手关节肿痛，到当地就诊，诊断“系统性硬化症继发间质性肺炎”，未服药治疗，于2021 年5 月8 日入住我科。既往有高血压病史。入院查体：T36.5 ℃，P80 次/min, R22 次/min,BP 145/90 mmHg，神清，心肺检查未见异常体征。专科检查：额面部、前胸、肘部以下、腰部以下、腹部皮肤变硬，弹性差；双手雷诺征（+）。辅助检查：白细胞8.21×109/L,血红蛋白93.40 g/L,血小板440×109/L；尿蛋白+,抗核抗体阳性（+）核仁型（1:320）,抗Scl-70 抗体阳性（+）；尿素12.6 mmol/L,肌酐118 μmol/L，总胆红素16.2 μmol/L、间接胆红素8.5 μmol/L，乳酸脱氢酶（LDH）207 U/L。入院诊断1.系统性硬化症（弥漫型，硬化期）继发间质性肺炎；继发肾损害（CKD-II 期）2.高血压病（2 级）。予以泼尼松25 mg/d，甲氨蝶呤10 mg/w,环磷酰胺0.2 g qod 治疗，1 周后患者出现头痛、纳差、低热、乏力。化验：血红蛋白87 g/L,血小板33×109/L、LDH 1 007 U/L、总胆红素37.2 μmol/L、间接胆红素29.5 μmol/L、尿素15.4 mmol/L,肌酐241 μmol/L,尿蛋白+，抗人球蛋白……