李 贇，赵文英，李素红，王彩红，雷 杨（山西省儿童医院病理科 山西 太原 030013）

婴儿色素性神经外胚层瘤（melanotic neuroectodermal tumor of infancy, MNTI）是一种非常罕见的黑色素性神经上皮瘤，好发于1 岁以内婴儿，多表现为颌骨肿物[1-2]。MNTI 疾病有着多样化的病理形态，对MNTI 患儿实施影像学检查会被提示为溶骨性生长，因此MNTI 疾病进行临床病理检查时很容易出现误诊现象。现报道我院收治的一例MNTI，结合文献复习，回顾性总结分析其临床病理特征及免疫组化表型，为诊断及鉴别诊断提供依据。

1.资料与方法

1.1 一般资料

患儿男，3 月，上牙槽囊肿1 月余，渐增大，影响哺乳及唇闭合。磁共振显示：上颌牙列关系紊乱，右侧为著，右侧部分牙胚显示欠佳，局部上颌骨形态饱满，中线偏右，牙龈舌侧可见类圆形异常信号影，T1W1 显示为稍低信号，T1W2 及压脂显示为稍高信号，边界欠清，大小约1.5 cm×1.0 cm×1.2 cm，周围口腔内结构未见明显异常信号，结合临床考虑囊肿。

1.2 方法

肿瘤标本经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋切片，常规HE 染色，光镜观察。免疫组织化学采用SP 法，所用一抗包括Vimentin、HMB45、AE1/AE3、EMA、Syn、NSE、Ki67 抗体，免疫标记物及DAB 显色试剂均购自北京中杉金桥生物技术公司。

2.结果

2.1 肉眼观察

灰白色近圆形肿物1 个，大小1.5 cm×1.2 cm×1 cm，切面可见肿物内包裹一颗牙齿，其余区域灰白、灰褐，实性，质韧。

2.2 镜检

肿瘤主要由两种瘤细胞构成，一种为大的上皮样瘤细胞，排列呈片状、腺泡状、条索状，瘤细胞胞质丰富，含多少不等的黑色素颗粒；另一种为小圆形神经母细胞样瘤细胞，位于裂隙和腺泡内或团块状散布于致密的纤维间质中，瘤细胞胞质很少，核圆形，深染。……