颅内原发性Rosai-Dorfman病一例
2021-11-27唐玲玲赵庆云黄小华刘念
唐玲玲,赵庆云,黄小华,刘念
作者单位:1.川北医学院附属医院放射科,南充 637000;2.川北医学院第二附属医院放射科,南充 637000;3.川北医学院附属医院胃肠外科,南充 637000
患者男,57岁,于4个多月前情绪激动时出现头晕、步态不稳等不适,以右侧枕部为著,无规律或多出现于用力时,伴左眼视力下降,无恶心、呕吐,无吞咽困难、饮水呛咳。发病后在外院就诊头颅CT提示:右侧颞叶占位性病变。遂于川北医学院附属医院进一步就诊。入院体格检查示:双眼视力下降,左眼颞侧视野有缺损,左侧瞳孔直接对光反射迟钝;浅表淋巴结未见明显肿大。
头部MRI平扫+增强示:右侧颞部可见一结节状异常信号影,大小约2.9 cm×2.7 cm×1.0 cm(前后×左右×上下),T1WI呈稍低信号,T2WI呈低信号,T2-FLAIR呈低信号(图1A~C),周围可见少许水肿带环绕,增强扫描病灶明显强化(图1D~F),并可见其宽基底与颅底骨板相连,可见“脑膜尾征”。初步诊断为肿瘤性病变,脑膜瘤可能性大。

图1 男,57岁,右侧颞部Rosai-Dorfman病。A~C:MRI示右侧颞部异常信号结节影(箭),T1加权序列呈稍低信号,T2加权序列呈低信号,T2-FLAIR呈低信号;D~F:增强扫描呈明显、较均匀强化(箭);G:镜检见组织细胞丰富,体积大,并可见组织细胞吞噬淋巴细胞(箭)(HE×200);H:免疫组织化学检查显示组织细胞对S-100蛋白呈阳性反应(箭)(IHC×100)Fig.1 A 57-year-old male with Rosai-Dorfman disease in the right temple.A~C:MRI showed an abnormal signal nodule in the right temporal region(arrow),with slightly lower signal of T1WI,lower signal of T2WI and T2-FLAIR.D~F:Enhanced scan showed significant and relatively uniform enhancement(arrow).G:Microscopically,histiocytes were abundant and the cell body was large,with phagocytizing lymphocytes(arrow)(HE×200).H:Immunohistochemistry of the lesion showed positive reactivity of the histiocytes to S-100 protein(IHC×100),arrow referred to S-100(+).
术中及病理所见:病变位于右侧颞部,中颅窝底,匍匐于颅底,与脑组织之间粘连紧密,无明显界限,质地坚韧,血供丰富。病理检查:组织细胞丰富,体积大,并可见组织细胞吞噬淋巴细胞;S-100(+)、CD68(+)、CD163(-)、CD20(部分细胞+)、CD79a(浆细胞及淋巴细胞+)、CD3(部分细胞+)、Ki-67(+,灶性区域3%)。……
