韩长年

作者单位：北京南郊肿瘤医院放射科，北京 100076

韧带样型纤维瘤病(desmoid type fibromatoses,DF)又称侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤，是一种富有胶原成分的纤维组织肿瘤。本病具有侵袭性生长，手术易复发，但不发生远处转移的特点[1-3]。根据发病部位习惯上将其分为腹内型、腹壁型和腹外型三类。笔者回顾分析了本院2017年1月至2021年1月病理证实的26例腹外DF的影像学资料，以期总结经验，提高对本病的认识和诊断准确率。

1 材料与方法

1.1 一般资料

本研究为回顾性分析，经本单位医学伦理委员会批准(批准文号：202101)，免除受试者知情同意。本组26例腹外DF均经病理证实，其中男12例，女14例，年龄6～44岁，中位年龄26岁。临床症状主要有疼痛和局部软组织肿块。本组首诊20例，术后复发6例。所选取样本均行MRI平扫和增强扫描检查。

1.2 检查方法

MRI检查均采用Philips Multiva 1.5 T扫描仪，扫描序列包括T1WI、T2WI、FS序列。T1WI：TR 450～600 ms，TE 10～20 ms；T2WI：TR 3000～4500 ms，TE 80～95 ms；FS：TR 2500～3500 ms，TE 60～80 ms。增强扫描为轴位、矢状位、冠状位3个方位的T1WI加脂肪抑制，经肘静脉常规注射对比剂Gd-DTPA。

2 结果

2.1 病变部位及形态，与周围组织的关系

本组26例患者，其中发生于颈肩部5例(5/26，19%)，臀部6例(6/26，23%)，四肢15例(15/26，58%)。在本组中25例为单发病灶，1例臀部及下肢见多个病灶。本组病例发生在四肢较多，主要为下肢(图1，2)。

软组织肿块呈不规则状，多数病灶与周围肌肉组织分界不清晰，周围组织呈不同程度受压改变。肿块长轴与肌纤维走行一致，沿肌间筋膜生长，其中15例肿块周围可见“筋膜尾”征(图1D)。本组病例肿块内均无坏死及出血，无远处转移，其中1例包绕在长骨周围生长，侵及相邻骨质引起骨质缺损，周围骨质未见水肿信号。……