黄雪沂, 卢柳君, 刘芳华, 庄哲, 何仁亮, 陈永锋

1.广东医科大学，广东 湛江 524000；2.南方医科大学皮肤病医院，广东 广州 510091

1 临床资料

患者女，54岁，因左前臂皮下肿物1年余，缓慢增大1个月至我院就诊。1年余前发现左前臂内侧有一皮下肿物，约米粒大小，无痛痒，未予处理。近1个月自觉肿物缓慢增大，花生大小，有压痛，遂于我院就诊。否认家族史、否认局部皮肤外伤史、手术史及蚊虫叮咬史。体格检查：头颅四肢、心肺腹查体均无异常。皮肤科检查：左侧前臂见一隆起性结节，约1.0 cm×0.5 cm×0.2 cm大小，质软，边界清楚，与周围组织无粘连，表面皮肤完整，无红肿、破溃、糜烂，压痛阳性，无触及血管搏动(图1)。常规抽血检查均无异常。B超示肿物为实性、低回声结节，边界清楚，内部血流信号较丰富。予外科完整切除，术中见肿物位于皮下，约1 cm大小，质地坚实，边界清楚，无明显包膜，表面光滑。组织病理(图2A、2B)：真皮大量椭圆形和梭形肌样细胞团，血管呈裂隙样，分枝状增生，肿瘤细胞呈梭形，胞质嗜酸性，细胞核呈短梭形，瘤细胞呈同心圆状围绕血管生长，形成“洋葱皮”样外观。免疫组化(图3A～3D)：SMA(+)、desmin(+)、CD34(血管+)、CD31(血管+)、ERG(血管+)，D2-40(-)，Ki-67(<5%)。结合患者临床表现、组织病理及免疫组化结果，诊断为左前臂肌周皮细胞瘤。随访1年未见复发。

图1 肌周皮细胞瘤患者临床图片：左前臂见一花生大小皮下肿物，无红肿、破溃、糜烂

图2 皮损组织病理：肌样细胞围绕血管呈同心圆样生长，肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，胞质嗜伊红色，核深染、染色质均匀，异型性不明显，核分裂像少见(HE，2A:40×;2B:200×)

图3 免疫组化(100×) 3A:SMA(+);3B:desmin(+);3C:CD34弥漫性阳性;3D:Ki-67(<5%)

2 讨论

肌周皮细胞瘤(myopericytoma)是一种十分罕见的血管周围肿瘤，又称肌性血管周细胞瘤、血管周肌细胞瘤,形态特征为肌样肿瘤细胞围绕血管呈漩涡状生长。2002年世界卫生组织将肌周皮细胞瘤分类为独立于软组织和骨肿瘤的血管周围肿瘤。其发病机制不清楚，部分发生与局部创伤有关[1-2]。任何年龄都可发病，50岁左右发病率最高[3]。本例患者正处于高发年龄段。典型肿瘤通常在皮下，位于肢体远端，也可发生在其他部位，包括四肢近端、头、颈、肌肉、骨骼和内脏器官等[4-6]。大多是单发、生长缓慢，边界清楚，直径<2 cm，无痛的坚硬结节，表面皮肤完整。Provenzano等[7]报道1例位于右足第二趾受压部位伴疼痛的肌周皮细胞瘤，在解剖部位会有轻到中度疼痛或压痛，考虑与肿瘤位于受压部位，内部血栓形成有关。大多数肌周皮细胞瘤为良性，但也有恶性的报道[8]，体积较大者往往恶性可能性大。肌周皮细胞瘤超声表现为皮下孤立的椭圆形低回声肿物，界清，瘤体内部回声较均匀，可见较丰富血流信号[9]。本例患者B超表现与报道相符。

肌周皮细胞瘤诊断通常需要一个完整的病理和免疫组织化学评估，以区分其它具有相似特征的肿块。典型的良性肌周细胞瘤的组织病理学特征是:真皮、皮下组织或软组织内存在边界清楚的增生性结节，内部伴大量薄壁血管，血管周围呈同心圆或旋涡状排列纺锤形的卵圆形细胞，胞浆嗜酸性，核染色质均匀，有丝分裂像少见[10-11]。免疫组化：弥漫性表达平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin，SMA)和结蛋白(desmin)，局灶表达CD34和波形蛋白(vimentin)，不表达S-100 和CK，Ki-67<5%,其他平滑肌标记物为阴性[12]。肌周皮细胞瘤的性质可根据临床表现、超声或MRI探测肿瘤大小、病理镜下有无出血、坏死及细胞异形性、有丝分裂活动、细胞核分裂相等区分。符合以下其中任何一点均需警惕恶性肌周皮细胞瘤[8]：①细胞异型性;②病理性核分裂象易见;③肿瘤性坏死；④神经、血管或横纹肌等周围组织可见肿瘤侵犯；⑤出现其他部位或脏器的转移。

肌周皮细胞瘤的临床特征无特异性，在临床上遇到皮下肿物时，需与皮肤和皮下软组织肿瘤、皮肤附件肿瘤，如瘢痕疙瘩、软纤维瘤、脂肪瘤、表皮囊肿、异物肉芽肿等鉴别。本例患者肿物位于上肢皮下浅层且伴有压痛，根据临床及组织病理学特点，应与以下疾病[10]鉴别：①血管球瘤：多见于四肢末端，如甲缘处，起源于正常血管球或动静脉吻合处，为血管性错构瘤。具有疼痛三联征的特点：发作性疼痛、局部压痛、冷刺激疼痛加剧，超声图像为边界清晰的圆形低回声团块，内部血液供应丰富，周边粗大滋养动脉为特征[13]。典型的血管球瘤细胞大而圆，胞质嗜酸性，瘤细胞呈巢状排列围绕血管，可区别于肌周细胞围绕血管葱皮样排列[14]。②血管平滑肌瘤，起源于静脉和动脉的中膜，四肢远端多见，临床上表现为体积小、可移动的皮下肿块，伴或不伴有疼痛。超声检查为皮肤真皮深层圆形低回声、边缘光滑、内部血流丰富的结节。肿瘤位于真皮深层、皮下脂肪或浅筋膜层，增生的平滑肌束围绕血管周围生长，平滑肌细胞呈长梭形，胞浆丰富、胞核雪茄样，细胞形态可区别于肌周细胞[15]。③肌纤维瘤/肌纤维瘤病:常发生于2岁以下，因此又称婴儿性肌纤维瘤，可发生于头颈部等浅部软组织。临床上有3 种类型：孤立性(肌纤维瘤)、多中心性(肌纤维瘤病)以及成年型。组织病理上表现为梭形细胞呈肌样分化，形态上介于成纤维细胞和平滑肌细胞之间，多结节状生长，细胞围绕血管呈血管外皮瘤样排列，而围绕血管同心圆排列的特征不明显，可出现钙化和缺血性坏死[16]。

本例患者在结合临床、超声、组织病理及免疫组化模式后，诊断为肌周皮细胞瘤。手术切除肿瘤后疼痛消失，随访1年未见复发。大多数肌周皮细胞瘤的生物学行为良性，尽管有少数恶性或复发的病例。肌周皮细胞瘤的早期命名不统一，临床医生应提高对肌周皮细胞瘤的认识。