文/袁斗，马虹霞

系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病，女性多见，发病高峰期为45～60岁，10年生存率约55%。可以累及肺、心、肾和消化系统等多种脏器，SSc并消化道受累并不罕见，消化道是仅次于皮肤的第二大受累器官，高达98．9%的SSc患者存在消化系统功能异常，而在临床中易被忽视[1]。尽管一般并非致命性的并发症，但延误诊断可能严重影响患者生活质量，并可能导致消耗症状甚至恶液质[2]。病程较长者可因食管括约肌功能受损出现食管扩张、食管下段狭窄和反流性食管炎等合并症[3]。我科收治了1例弥漫型系统性硬化症并消化道受累：食管裂孔疝、反流性食管炎（LA-D）、Barrett食管炎患者，经积极治疗和精心护理，患者情况尚稳定予出院，现将护理体会报告如下。

1 病例资料

患者女性，慢性病程，关节肿痛、皮肤硬肿两年余，加重伴恶心呕吐、腹胀腹痛、腹泻等消化道症状半年。病程可分为3个阶段：第一阶段（2017年至2018年6月）：以关节肿痛伴晨僵、口干为主要临床表现，伴随炎症指标、ANA、RF、抗CCP抗体、AKF、肺间质改变，类风湿关节炎诊断明确，小剂量激素及NSAIDS控制关节症状良好，目前患者关节无明显肿痛、压痛，考虑无明显活动。第二阶段（2018年6月至2019年1月）患者皮肤硬肿、色素沉着持续加重，足量激素及MMF控制效果不佳，并在第三阶段（2019年1月至今）逐渐出现恶心呕吐、腹胀腹痛、腹泻等消化道症状及近端肌肉无力。根据2013年ACR/EULAR系统性硬化症分类标准，重叠综合征，弥漫型系统性硬化症诊断明确。目前患者皮肤损害已经进入萎缩期，食管显著扩张，小肠肠壁菲薄，结合胃镜检查及影像学食道及肠道扩张、反流性食管炎、胃及十二指肠蠕动减低，考虑与原发病消化道受累相关，目前病变慢性化，可逆成分有限，治疗目标以提高患者生活质量的对症治疗为主。

现将患者住院期间消化道受累阶段性对症治疗情况概括如下：患者入院后进食流食，少量多次进食约安素110g qd/1200ml液体出现腹痛、恶心呕吐胃内容物，间断反酸烧心、咽痛、流涎增多，辅助检查示便苏丹III染色阳性，停止输液支持后出现AKI、血压减低等表现，考虑肠外营养支持依赖、麻痹性肠梗阻、肠道消化吸收功能减低。结合胃镜及影像学食道及肠道扩张、反流性食管炎、胃及十二指肠蠕动减低，考虑患者消化道症状和原发病消化道受累相关。为解决患者肠系膜上动脉综合征致肠梗阻，予空肠营养管置入，术中造影见患者空肠蠕动缓慢，每日泵入500ml瑞素后再次出现腹胀恶心，同时咽痛加重，患者自述无法耐受，遂予以拔除。因全消化道扩张，肠道吸收功能不足，经口和空肠营养管营养支持难以保障能够完全满足营养需求。多次超声提示双上肢最粗外周静脉2.6mm，经外周静脉中心静脉导管（PICC）无放置条件，予右侧颈内静脉置管术，而颈内静脉置管无法长期留置，并于15天后拔除。因经口无法满足营养需求，予同日放置输液港长期营养支持治疗。

2 护理

2.1 一般护理

（1）指导患者进食流质饮食，如米粥、烂面条、汤水等。同时予安素（肠内营养粉剂TP）60g+200ml水每日三次(8A-12P-16P)，夜间可适当增加安素量。进食时抬高床头，保持患者45°坐位，密切观察患者情况并做好相应记录，警惕食管反流误吸。

（2）严格记录24小时出入量及监测每日体重。向患者及家属宣教记录出入量的重要性，护理人员通标准的测量工具进行计算，保证准确性，日间小结和24小时总结出入量情况及时报告医生，遵医嘱对症处理。

（3）每日予碳酸氢钠漱口水20ml漱口TID，西吡氯铵含漱液20ml含漱TID，口腔护理QID，保持口腔清洁干燥，防止继发感染。

（4）病室每日开窗通风，限制探视。保持床单位的清洁干燥，穿宽松柔软的衣裤，注意保暖。

2.2 对症护理：腹痛、腹胀、咽痛、便秘、腹泻的护理

（1）金喉健每日三次喷喉，复方薄荷脑滴鼻剂20滴咽喉壁滴入，润滑管壁BID等对症治疗，咽痛加重时，予乐松对症止痛，分散患者注意力，指导缓解疼痛的方法。

（2）协助患者翻身，按摩腹部，辅以热敷，口服柏西缓解肠胀气现象。

（3）指导床上肢体活动锻炼，促进胃肠的蠕动，避免便秘，必要时予开塞露置肛对症治疗。正确床上使用便盆，避免擦伤腹泻时及时清洗肛周皮肤并涂抹硼锌糊软膏。予康惠尔水胶体透明贴保护骨突隆处皮肤，防止压疮。

2.3 预防再喂养综合征

再喂养综合征( refeeding syndrome，RFS)是机体经过长期饥饿或营养不良，重新摄入营养物质后出现以低磷血症为特征的电解质代谢、体液紊乱及由此产生的一系列症状[4]，包括心脏、呼吸、血液、神经系统在内的多器官系统都可被影响，进而导致多器官功能障碍甚至死亡[5]。经营养科会诊，制定个性化营养计划，患者在整个治疗过程中，联合了经口、空肠营养管肠内营养支持治疗和经颈内静脉、输液港肠外营养支持治疗。

2.3.1 肠内营养支持治疗

严格遵守无菌操作原则，加强肠内营养支持，匀速泵入安素或瑞素30ml/h起，根据情况逐渐加量，初步目标为每日600ml，如无不适继续逐渐加量至1000-1200ml，每4小时温开水20ml冲洗空肠营养管。同时进食流食，每日安素约5勺。营养液的滴注浓度从低浓度开始;保持营养液的适宜温度;营养液要现配现用，避免污染、变质，定时冲洗营养管，保持通畅，个别药物须经稀释后再经营养管注入。将鼻饲妥善固定于面颊部，防止脱出，固定时要充分考虑并留有合适的长度。做好插入长度的标记，便于观察，做好班班交接。安置患者于合适及舒适的卧位，对于伴有意识障碍、胃排空迟缓、经鼻胃管或胃造瘦管输注营养液的患者应取半坐卧位，以防止营养液的反流和误吸。其次，在对患者的日常观察中要有高度的警觉性，一旦发生问题能及时妥善处理[6]。

2.3.2 肠外营养支持治疗

肠外营养为卡文1000kCal/天+维生素及微量元素补充，每日补充微非营养素。

2.3.3 定期检测电解质、NT-proBNP变化

如出现危急情况，及时报告医生，并遵医嘱对症处理。

2.4 心理护理

本例为中年女性，全身皮肤广泛硬化，面具样面容，伴皮肤变黑及椒盐样色素脱失，容貌发生极大改变,生活不能自理,因病程较长,长期治疗致经济负担加重，患者住院期间出现焦虑、敏感情绪。急性期患者出现急躁心理时,护理人员同患者接触时从患者的角度出发,语言和蔼、动作轻柔,以“移情”方法深入患者的心灵,细致周密地做好患者的心理工作。同时还以我们曾收治的一些治疗效果显著的病例作典型，让患者从悲观失望、急躁中解脱出来，杜绝在患者面前谈论与病情有关的刺激性言论[7]。同时，做好基础护理，提高舒适感。加强家属陪伴，鼓励患者说出自己的想法，正确认识面对疾病，减轻不良情绪不产生。

2.5 出院健康教育

（1）注意休息，避免劳累和情绪激动。注意防护，继续碳酸氢钠溶液漱口，避免出入人流密集场所，警惕机会性感染；避免日晒；警惕跌倒；高枕卧位，警惕食管反流误吸。

（2）胃肠道受累方面：严格遵医嘱用药。可继续口服安素等流食，控制经口入量，按需应用柏西、石蜡油通便等控制症状。复方薄荷脑滴鼻剂改善鼻部及咽部不适。

（3）定期风湿免疫科、介入科门诊随诊，注意输液时必须使用配套穿刺针以维持输液港使用寿命，每周更换一次。

3 小结

本文通过1例系统性硬化症并消化道受累的患者进行联合多种胃肠内外营养支持治疗，及时评估耐受情况，调整治疗方案，经积极的营养支持治疗和护理，取得了良好的效果，患者基本情况较前逐步好转，未诉腹胀腹痛表现，有排气，每两日排成形便一次，住院期间未出现再喂养综合征，提高了生活质量，延长了的中位生存期。