吴燕 宋晨 吴磊

腱鞘巨细胞瘤是一种良性但具有局部侵袭性的肿瘤，起源于关节、腱鞘和滑囊的滑膜。虽然任何关节都可能受到影响，颞下颌关节受累很少报道，起源于颞颌关节颞骨侧滑膜者更为罕见。

病例资料患者，女，49 岁。患者自述半年前无明显诱因出现右耳听力下降，为持续性嗡鸣，耳前上方胀痛不适，伴有偶发性黑朦，短暂头晕。未行特殊治疗，上述症状加重。一周前外院CT 检查考虑右侧颞部肿瘤性病变，为求进一步诊疗来我院就诊。

CT 扫描示右侧颞骨骨质破坏，病灶范围约3.5 cm×5.1 cm，边界清晰，局部骨质呈膨胀性改变，内见多发骨性分隔，病灶累及右侧外耳道前壁、内耳、乳突蜂房，右侧耳蜗骨质变薄，听骨链结构不清（图1）。MRI：右侧颞部见骨质破坏，T2WI 呈等高信号，T1WI 呈低信号，瘤周可见低信号环，病灶范围约3.4 cm×3.2 cm，边界清晰，局部骨质呈膨胀性改变，内见多发骨性分隔，病灶累及右侧外耳道前壁、内耳、乳突蜂房（图2a、2b）；增强扫描示右侧颞骨病变明显强化（图2c、2d）。

图1 a)CT 平扫轴位示右侧颞骨骨质破坏，边界清晰，局部骨质呈膨胀性改变，内见多发骨性分隔；b)CT 平扫轴位骨窗示右侧颞骨病灶累及右侧外耳道前壁、内耳、乳突蜂房，右侧耳蜗骨质变薄，听骨链结构不清；c)CT 平扫冠状位骨窗示肿块位于右侧颞骨，尚未累及右侧下颌骨 图2 a)MRI T1WI 轴位示右侧颞骨见骨质破坏，病灶呈低信号，周围可见低信号环，边界清楚，局部骨质呈膨胀性改变，内见多发骨性分隔，病灶累及右侧外耳道前壁、内耳、乳突蜂房；b)MRI T2WI 压脂轴位示右侧颞骨见骨质破坏，病灶呈等高信号，周围可见低信号环，边界清楚，局部骨质呈膨胀性改变，内见多发骨性分隔，病灶累及右侧外耳道前壁、内耳、乳突蜂房；c)T1WI 增强轴位示右侧颞骨病变明显强化；d)T1WI 增强冠状位示右侧颞骨病变明显强化 图3 右颞部镜下见肿瘤部分区呈侵袭生长，破坏骨皮质，瘤细胞梭形或卵圆形，部分区见卵圆形瘤细胞聚集成巢，背景内见较多多核巨细胞、散在炎细胞浸润及含铁血黄素沉积

病理检查：（1）肉眼观：灰褐碎块状组织5 cm×4 cm×1.5 cm，切面灰白实性质硬。（2）镜下：右颞部镜下见肿瘤部分区呈侵袭生长，破坏骨皮质，瘤细胞梭形或卵圆形，部分区见卵圆形瘤细胞聚集成巢，背景内见较多多核巨细胞、散在炎细胞浸润及含铁血黄素沉积，结合影像学，考虑弥漫性腱鞘巨细胞瘤。免疫组化：Ki'67（散在+），P16（散在++），P63（'），S'100（'），SATB2（'），CD68（多核巨细胞+），CD163（+），Lysozyme（+）（图3）。

讨论1.定义和病理机制

腱鞘巨细胞瘤（giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS）是一类来源于腱鞘、关节囊及滑膜的良性软组织肿瘤，具有侵袭性。多发生于30～50 岁，女性略多［1］。GCTTS 的病因尚不明确，可能与炎症反应，局部脂质代谢紊乱、破骨细胞增殖，创伤、感染、外伤及出血等有关［2］。正如Jaffe 等提出的，继发于炎症过程的滑膜的反应性或再生性增生是最广泛接受的理论［3］。病理上，GCTTS 主要由滑膜单核细胞和破骨细胞样多核巨细胞组成［4］。根据其生长方式主要分为局限性腱鞘巨细胞瘤（localized'type GCTTS，L'GCTTS）和弥漫性腱鞘巨细胞瘤（diffuse'type GCTTS，D'GCTTS）。D'GCTTS 主要发生于持重大关节如髋关节、膝关节、踝关节等，而发生于颞骨的非常罕见。既往有报道过颞颌关节起源［5］，但本例主要是以颞骨为中心的膨胀性骨质破坏，颞骨的鳞部、岩部及鼓部均受累，颞颌关节的下颌窝受累，关节腔内未见累及，下颌头也未见累及。本病例起源于颞颌关节颞骨侧滑膜的可能性较大。

2.影像学表现分析

在影像上，D'GCTTS 多表现为巨大的不规则软组织肿块，呈弥漫性、浸润性生长［4］。X 线平片上主要表现为关节肿胀及关节周围软组织肿块。CT 较平片更能清晰显示骨质侵蚀情况，多伴有髁突、鼓室壁、关节窝骨质破坏［6］。目前MRI 是术前评估肿瘤大小、范围和邻近关节及腱鞘间隙侵犯的最佳方式［1］。D'GCTTS 的MR 信号特点与其病理成分有关，典型的D'GCTTS 因顺磁场物质含铁血黄素成分的沉积，在T2WI上表现为低信号［7］，T1WI常表现为等低信号，但是由于肿瘤体积较大，其内部易合并出血、坏死，因此MR 信号常不均匀，增强后实性部分强化，病变邻近骨骼易受侵犯。本例肿瘤实性部分等高信号，难以诊断，但其T1WI、T2WI 瘤周低信号环较具特征性。手术切除为其主要治疗方式，部分或完全切除受累病变及骨骼，由于具有局部侵袭性，GCTTS 往往不能完全去除，尤其是弥漫型［8］，复发率较高［9］。

3.鉴别诊断

（1）滑膜肉瘤。滑膜肉瘤是一种起源于间叶细胞的恶性肿瘤，常发生于关节附近，多见于男性，肿块内偏心性钙化具有一定特异性，“铺路石征”及“三重”信号征也有助于其与其他软组织恶性肿瘤鉴别。（2）恶性腱鞘巨细胞瘤。恶性腱鞘巨细胞瘤起源于滑膜细胞或向滑膜细胞分化的间叶细胞，由良性腱鞘巨细胞瘤成分伴有恶性的肉瘤成分组成，主要表现为浸润性生长，病灶上边界模糊，信号不均匀。（3）巨细胞修复性肉芽肿。巨细胞修复性肉芽肿是一种少见的良性骨病变，10～20 岁青少年好发，多表现为中度强化的膨胀性、溶骨性病，影像表现无特异性，病理特点为病变组织纤维化明显，成纤维细胞大量增生，有助于与其它溶骨性病变鉴别［10］。（4）骨巨细胞瘤。骨巨细胞瘤是一种良性的溶骨性肿瘤，多发生于20～40 岁女性，多见于四肢长骨，主要由单核肿瘤细胞、单核组织细胞和破骨细胞样多核巨细胞三种细胞构成。X 线“皂泡”影具有一定特征性。

尽管是良性病变，但根治性切除仍然是主要的治疗手段，建议在诊断为GCTTS 时，尽早手术切除以防止肿瘤恶变及其破坏性增殖吸收周围关节。现有研究表明，β'抑制蛋白2（Arrb2）有可能成为GCTTS 治疗的分子靶点［11］。