张雪莲，李海静，张申

近年来临床上发现一组以认知功能减退、癫痫发作和行为障碍为特点的疾病，在认识自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)这一疾病之前，多以“病毒性脑炎”“散发性脑炎”予以诊断，实际上没有得到病原学确认。随着自身抗体血清学检查方法的发展，许多既往临床上可能考虑诊断为“病毒性脑炎”的患者现在可以明确诊断为AE[1]。AE是指由自身免疫系统作用于中枢神经系统所导致的脑炎。最早以“边缘系统受累”的名称出现于1960年Brierley的报道中，2007年Dalmau在合并卵巢畸胎瘤的女性患者研究中发现了N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体，并首次提出了抗NMDAR脑炎概念，引起了各国学者的广泛关注[2]。此后该疾病在其他地区被陆续发现，但其具体发病率还难以确定，各国报道也不尽相同。抗NMDAR脑炎是一类自身免疫性脑炎，好发于年轻女性及儿童，临床上以急性和亚急性发作的癫痫、认知功能障碍和精神症状为主要特点。数天内患者出现精神症状后，通常会出现口面部-肢体运动障碍、肌张力障碍、紧张性肌强直、角弓反张和昏迷等。抗NMDAR抗体检测阳性可作为诊断指标之一。在诊断明确、治疗及时的情况下，大多数患者预后良好[3]。因此得到及时可靠的诊断尤为重要，目前AE的诊断主要依赖于临床症状和实验室结果，如脑电图(EEG)、血清及脑脊液(CSF)抗体检测。现将我院诊断的1例抗NMDAR脑炎合并口面部运动障碍患者及文献检索的546例患者的临床资料总结并报道如下。

1 临床资料

患者女性，32岁，以“精神行为异常4 d，加重伴发热、意识模糊1 d”为主诉入院。……