徐红燕，吴 波，董千铜，陈赛贞

1台州市中心医院(台州学院附属医院)药剂科，浙江台州 318000

2温州医科大学附属第一医院胃肠外科，浙江温州 325000

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是来源于胃肠道间叶组织的肿瘤，发病率约为每年(10～15例)/百万人，具有多向分化的潜能，可出现在胃肠道任何部位，多发生于胃(60%～70%)和小肠(20%～30%)，多个部位的多发肿瘤相对少见[1]。Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type Ⅰ，NF-Ⅰ)是一种常染色体显性遗传病，约50%的患者有家族史，发病率约为1/3000，以异常皮肤色素沉着(咖啡牛奶斑)、多发皮肤结节及受累组织器官损害为特征性表现[2]。大多数病例为单个部位GIST合并NF-Ⅰ，多发GIST较为少见。温州医科大学附属第一医院胃肠外科于2019年5月5日至2019年6月13日收治了1例胃、十二指肠、空肠多个部位GIST合并NF-Ⅰ的患者，现报道如下。

临床资料

患者，女，69岁，因胸闷5 d，黑便1 d入院。患者入院5 d前出现无明显诱因活动后胸闷，不能耐受一层楼梯，休息可缓解，伴头晕恶心，无胸痛、呕吐、腹痛腹胀，未予重视。入院1 d前解黑便1次，量多，无恶心呕吐，无腹胀腹痛，于我院门诊急查胃镜示上消化道出血，给予对症处理后，收住入院。既往低血压10余年，慢性胃炎5年余，两次腹部多发神经纤维瘤手术。患者祖母、母亲、弟弟均有类似全身皮肤散在肿物病史。

体格检查体温37.0 ℃，脉搏67次/min，呼吸20次/min，血压132/66 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清，精神差，贫血貌。脸部、躯干和四肢皮肤可见多发大小不等结节状肿物，其中背部最大结节可达1.3 cm×2.0 cm，质软，无触痛、渗液或流脓，心肺听诊正常。腹壁柔软，无压痛，无反跳痛，未触及肿块。……