张鸫媛，舒虹

（昆明市儿童医院，云南 昆明 650000）

1 临床资料

患儿男，4 d，以“全身结节、包块 4 d”于 2018 年4月2日就诊于昆明市儿童医院皮肤科。患儿于2018年3月29日2时10分出生，系第4胎、第2产，其中2次为人流，母亲孕期产检无异常，足月顺产，生产过程中无特殊情况，家族中否认特殊疾病史，父母非近亲结婚，父母双方无乙肝、梅毒、艾滋病等传染病。患儿出生时即有头面部、躯干、四肢散在皮下结节、包块、瘀斑，无拒触，无发热，无尖叫，精神反应正常，吃奶可，二便正常。

查体：一般情况可，体温36.9℃，心率130次/min，呼吸40次/min，身长51 cm，体质量3.92 kg。各系统检查未见异常。头面部、躯干、四肢散在皮下结节、包块，颜色为皮色、紫红色、暗红色、褐色不等，大小不一，质韧，界限欠清楚，活动欠佳，见图1。

图1 患儿临床图片

实验室常规检查如凝血、肝肾功、心肌酶、三大常规等均未见明显异常；头颅彩超、腹腔彩超、心脏彩超未见异常；腹部体表肿物超声检查示：腹部皮肤红斑处腹壁表皮层内探及多枚结节，大小约1.5cm×1.3 cm×0.2 cm，椭圆形，边界清，内部呈低回声，后方回声无增强。彩色多普勒血流显像（CDFI）：其内可见星点状血流信号。诊断：腹部皮肤红斑处腹壁表皮层内实性结节声像图。

组织病理活检：取部分腹部皮损行组织病理检查：真皮内可见呈片分布的瘤细胞，瘤细胞为较一致的小圆细胞，核深染，部分核染色质细腻，胞浆稀少，可见核分裂，见图2。免疫组化：CD99（+），FLI-1（+），白细胞共同抗原（LCA）（+），Ki-67（+，95%），S-100（－），突触素（Syn）（－），结蛋白（Desmin）（－），肌浆蛋白（Myogenin）（－），肌调节蛋白（MyoD1）（－），末端脱氧核糖核苷酸转移酶（TdT）（－），CD3（－），CD20（－），见图3。

诊断：骨外尤因肉瘤（Ewing’s sarcoma，EWS）。……