袁世盛，李侠，王丽蓉，郑立丽，王娟娟

（宜昌市妇幼保健院，湖北 宜昌 443000）

1 临床资料

患儿男，6个月。因颈部、腋下、腹股沟及肛周皮疹3个月于2020年6月1日来我院就诊。患儿出生3个月时颈部出现红斑、丘疹，家长自用“宝宝肤专家”药膏外擦无效，皮疹波及腋下、腹股沟及肛周会阴部，呈进行性加重，出现糜烂、渗出、溃疡。患儿精神烦躁，哭闹不停，起病以来无发热、咳嗽、腹泻等症状。曾在当地多家医院诊断为“间擦疹”、“湿疹并感染”，口服西替利嗪滴剂和头孢呋辛颗粒，外用百多邦膏和糠酸莫米松膏等效果不佳。患儿既往史、个人史、家族史无特殊。

体格检查：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大，系统检查无异常。皮肤科检查：颈部、双侧腋下、双侧腹股沟及肛周会阴部可见红斑，糜烂、大量脓性渗出、散在浅溃疡，肛周、腋下皮疹似呈肉牙肿样损害，左腋下皮损周边可见散在鳞屑性黄红色丘疹，见图1。

图1 朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）患儿临床照片

实验室及辅助检查：白细胞计数7.9×109/L，中性粒细胞比值39.7%，淋巴细胞比值47.1%，红细胞计数4.52×1012/L，血红蛋白95 g/L，血小板计数341×109/L；肝肾功能及X线胸片未见异常；多次真菌荧光染色镜检未见菌丝及孢子，分泌物培养未见细菌生长。左腋下皮损组织病理检查：真皮乳头层异型细胞增生，呈亲表皮性，可见组织细胞，见图2A、B；免疫组化检查：CD3（散在+），CD20（散在+），CD1a（+），见图2C，S-100（+），见图2D，CD207（Langerin）（+），Ki-67（LI约 50%）。

图2 LCH患儿皮损组织病理及免疫病理像

诊断及治疗：结合病史、临床表现、组织病理及免疫组化检查结果，诊断为LCH。……