皮肤肌纤维母细胞肉瘤伴骨和胰腺转移1 例并文献复习
2021-10-23李辰赵文浩徐振宁许帅陈碧薇张明
李辰,赵文浩,徐振宁,许帅,陈碧薇,张明#
1 河北北方学院研究生学院,河北 张家口075000
2河北省人民医院肿瘤科,石家庄0500510
肌纤维母细胞肉瘤(myofibroblastic sarcoma,MS)是一种罕见的异质性软组织肉瘤,可发生在身体各个部位,好发于头颈部与四肢,也可见于乳腺、肺动脉、外阴等部位。本文报道的病例是由皮肤瘢痕疙瘩导致的MS,临床较为少见,病变多次原位复发,尤其疾病晚期发生骨和胰腺转移更为罕见。有关MS 的相关文献大多是个案报道的形式,就目前检索的文献报道中仅有两例MS 是原发于胰腺,而本例患者为首例发生胰腺转移,且是经过7 年综合治疗达到了较长生存期的皮肤难治性MS。希望本个案引起临床医师对难治性MS 的高度重视,从而对MS 的再认识和治疗有所帮助。
1 病历资料
患者女,51 岁,2013 年4 月因胸骨柄下方胸壁瘢痕疙瘩增大就诊,行激光手术治疗后出现难以愈合的溃疡,遂行胸壁瘢痕溃疡切除植皮术,术后病理为MS,免疫组织化学染色显示Vimenti(++)、CD10(+)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)(+)、CD56(-)、CD34(-)、CD99(-)、S-100(-)、间皮细胞(mesothelial cell,MC)(-)、Wilms 肿瘤蛋白1(Wilms tumor protein 1,WT-1)(-)、CD68(-)、细胞角蛋白(cytokeratin,CK)5/6(-)、D2-40(-)、半乳糖凝集素-3(galectin-3)(-)、Ki-67(+)约为40%。术后给予局部放疗(60 Gy/30 f)。2014 年肿瘤原位复发,多次行射频消融术效果欠佳,于2015 年11 月行I 放射粒子植入术(60 Gy)。2017年患者原瘤床部位出现不易愈合的8 cm×8 cm 溃疡,病理提示肿瘤复发,给予多西他赛联合顺铂化疗5 个周期,同期联合贝伐珠单抗靶向治疗,共约1 年,因病变持续进展,遂给予新发病变区放疗(50 Gy/25 f),治疗结束后胸部溃疡仍然不能愈合,遂于2018 年9 月在全麻下行胸壁清创术+胸大肌皮瓣转移植皮术。……
