唐京京 马怡晖 徐学聚 白松婷 王 璐 王颖超 王春美 尼晓丽 刘玉峰

郑州大学第一附属医院 1.儿童医院血液肿瘤科；2.病理科（河南郑州 450052）

肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL）是一种由原始未分化间叶细胞组成的侵袭性恶性肿瘤，病因及遗传学背景不明，主要见于年长儿童，与其他间叶组织来源的恶性肿瘤共同约占儿童肝脏肿瘤10%，占所有儿童癌症的0.05%～0.15%[1-2]，由Stocker和Ishak在1978年首次报道[3]，至今报道例数不足400例[4]。部分肝切除、肝移植、化疗和放疗的治疗方式均有报道[5-6]，由于UESL罕见，较难确定标准治疗方案。本文回顾分析儿童UESL的临床特征、治疗方式及生存结果。

1 临床资料

2012 年11 月至2019 年6月在郑州大学第一附属医院初诊，病理诊断符合UESL并随访的UESL患儿8例，男5例、女3例，中位年龄7岁（8个月～10岁）。临床表现为右上腹肿块和疼痛，伴随症状包括发热、体重减轻、纳差、呕吐。甲胎蛋白均正常，腹部超声检查显示为混合回声为主的肝内囊实性肿块，均位于肝右叶，肿块最大径中位数为13.5 cm（10～20 cm）。CT扫描表现主要为低密度肿块，大多边界清晰、无钙化，由于囊性病变和出血而表现不均匀，增强扫描可见肿块边缘强化，内低密度区未见强化。8例患儿影像学检查均未发现远处转移。

8例患儿均手术完整切除瘤体，3例术前肿瘤破裂。采用美国多中心横纹肌肉瘤研究组（Intergroup Rhabdomyosarcoma Study，IRS）术后分组（期）系统。Ⅰ期：局部肿瘤，手术完全切除，切缘阴性；Ⅱ期：肉眼所见肿瘤完全切除，镜下残余或局部淋巴结转移；Ⅲ期：仅活检或肿瘤大部分切除，有肉眼残留；……