郭文亮 洪城

广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科 广州呼吸健康研究院 呼吸疾病国家重点实验室510120

慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)属于第四大类肺动脉高压,是一种可能被治愈的肺动脉高压,其发病率约为4/100万[1]。CTEPH 诊断标准需同时满足以下条件:充分抗凝治疗至少3个月;CT 肺动脉造影或肺通气灌注显像或直接肺动脉造影提示存在肺栓塞征象;右心导管测定肺循环血流动力学符合毛细血管前肺动脉高压;除外其他肺动脉阻塞性病变。

目前认为,CTEPH 由两方面引起:一方面,未溶解的血栓发生机化导致肺血管床阻塞。研究结果表明,0.4%～9.1%的CTEPH 由急性肺栓塞发展而来[2-5]。74.8%的CTEPH 既往有急性肺栓塞病史,56.1%的CTEPH 既往有下肢深静脉血栓病史[6]。另一方面,越来越多的临床证据证实在非机化血栓梗阻区还存在与肺动脉高压类似的肺小动脉病变,这也是部分患者栓塞面积和肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)升高不匹配的原因。

部分 CTEPH 患者可以行肺动脉内膜剥脱术(pulmonary end arterectomy,PEA)达到治愈。因此,推荐对所有确诊CTEPH 患者首先进行PEA 可能性评估。然而,约1/2患者PEA 术后仍有持续性/复发性肺动脉高压,或者存在远端肺血管栓塞不适宜行PEA[7-8]。对于上述患者,可供选择的治疗方法有经皮肺动脉球囊成形术(balloon pulmonary angioplasty,BPA)或靶向药物治疗。而PEA 和BPA 需在有经验的CTEPH 中心进行。源于肺动脉高压与CTEPH 两者临床与病理表现有相似之处,近年来,很多肺动脉高压靶向药物应用于CTEPH 患者中。现将CTEPH 药物治疗进展综述如下。

1 基础药物治疗

对无抗凝禁忌证的CTEPH 患者建议长期充分抗凝治疗,以预防复发性静脉血栓栓塞事件和肺动脉原位血栓形成。……