Gorham-Stout综合征伴乳糜腹一例
2021-10-12王强,周熹,霍力,吴晰
王 强,周 熹,霍 力,吴 晰
中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 1消化内科 2骨科 3核医学科, 北京 100730
患者男性,31岁。2014年12月出现腹胀,进食后加重,无腹痛、腹泻、恶心、呕吐、发热等症状。当地医院查血常规、尿常规及便常规(-)。生化检查:肝肾功能正常,白蛋白(albumin, Alb) 45.3 g/L,乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)143 U/L,碱性磷酸酶(alkaline phosphatase, ALP)51 U/L;降钙素原、超敏C反应蛋白(-);血液微丝蚴抗体、结核感染T细胞检测(-);免疫球蛋白及补体、抗核抗体(-);血清游离轻链、β2微球蛋白、血清蛋白电泳、免疫固定电泳(-),肿瘤标志物(-);甲状旁腺激素(parathyroid hormone, PTH)95.3 ng/L。腹部CT提示中-大量腹腔积液、双侧胸腔少量积液;PET/CT提示右叶甲状腺后方稍低密度影,胸腰椎多发骨质破坏。行腹腔穿刺术,引流约500 mL乳白色混浊积液。腹腔积液检查:黎氏试验(+),细胞总数44 100×106/L,白细胞3700×106/L,单核细胞88%;生化:总蛋白(total protein,TP)103.1 g/L,总胆固醇(total cholesterol,TC)3.04 mmol/L, LDH 113 U/L,腺苷脱氢酶6 U/L;镜检可见部分淋巴细胞及少量间皮细胞。穿刺后腹胀略减轻,予对症利尿治疗后腹胀明显好转。2015年12月17日以“腹腔积液待查”收住北京协和医院消化内科。
患者自发病以来,精神、睡眠、食欲可,小便正常,大便1次/d,为不成形黄色软便,无黏液/脓血,体质量无明显改变。否认光过敏、口眼干、口腔溃疡、关节肿痛、雷诺现象等。否认惧热、心悸、情绪改变、多饮、多食、多尿等。
10年前因右侧大量乳糜性胸腔积液行胸导管缝扎术,术中可见右膈上5 cm奇静脉与食管之间有破口,胸膜顶脊柱右侧及右下肺静脉之间有约0.2 cm破口,均有淡黄色液体溢出,予缝扎术后,胸腔积液明显减少。否认结核、肝炎等传染病史及接触史,否认食物、药物过敏史。……
