韩昌旭, 李渊, 王彬

香港大学深圳医院皮肤科,广东 深圳 518000

滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎综合征(synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis syndrome，SAPHO)是1987年由风湿学者Chamot提出的一种以皮肤和骨关节损害为特征的多器官受累的慢性、无菌性、自身免疫性炎症性疾病，在多基因遗传背景下，IL-1、IL-8、IL-17、IL-18、TNF-α等多种炎症因子参与[1]。该病可发生于任何年龄，如不能及早治疗常造成关节剧烈疼痛、功能障碍，但因其临床表现的多样性常被漏诊或误诊。了解SAPHO 综合征的临床特征，做到早期诊断和治疗是防止该病进展、改善预后的主要途径。本文对我院确诊的5例SAPHO患者临床表现、辅助检查及治疗等进行分析并总结其临床特征。

1 对象与方法

1.1 对象

2014年9月至2020年1月我院皮肤科确诊的5例SAPHO综合征患者，其中女3例，男2例，年龄26～60岁，病史3个月～3年。

1.2 方法

分析5例SAPHO综合征患者的临床资料，包括患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及转归等信息。

2 结果

2.1 皮肤表现及皮损组织病理检查

5例患者均出现掌跖脓疱(图1A)，伴躯干及四肢散在脓疱、呈急性泛发性发疹性脓疱病样改变1例(图1B)，伴面部痤疮样改变1例(图1C)，伴足部受累骨关节周围皮肤局限性红肿呈脂膜炎样改变1例(图1D)。

图1 SAPHO患者皮肤表现 1A：掌跖脓疱病样皮肤表现；1B：泛发性发疹性脓疱病样皮肤表现；1C：面部聚合性痤疮样皮肤表现；1D：受累关节周围皮肤红肿

掌跖脓疱皮损病理表现为：表皮局部增厚，角层下脓疱形成，真皮见大量淋巴细胞及少量中性粒细胞浸润(图2A、2B)。脂膜炎样改变皮损病理表现为表皮轻度角化过度，真皮浅层血管周围少量炎性细胞浸润，真皮深层脂肪细胞小叶内急慢性炎细胞浸润，其旁散在多核巨细胞(图3A、3B)。……