邱 婷 裴建国

延边大学附属医院影像科 (吉林 延吉 133000)

1 临床资料

患者，女，43岁。因“间断胸闷、胸痛20年，呼吸困难2d”入院。患者于20年前出现活动后胸闷、胸痛症状，未经系统检查与治疗，入院2d前无诱因突然出现剧烈胸痛，疼痛持续2h，伴大汗淋漓，自行口服硝酸甘油无效。心电图示：窦性心律，V1-3导联T波低平，期前收缩；化验室：磷酸肌酸酶同工酶26IU/L乳酸脱氢酶461IU/L。临床以急性心肌梗塞收入院。既往有反复咳嗽、咳痰病史，无明确咳血病史，双足经常出现紫绀，头颈面部及双上肢无紫绀表现。

入院胸部X线片显示：右侧胸廓缩小，气管纵隔向右侧移位，右侧肺纹理稀疏、纤细、容积缩小，肺动脉段突出。胸部CT平扫：右侧胸廓缩小，纵膈明显右移，右肺透亮度减低，右肺可见多发条片状慢性炎性病灶。

肺动脉CTA：右侧肺动脉缺如，盲端血管壁光滑。肺动脉主干及左肺动脉瘤样增宽，肺动脉主干最宽处达5.8cm，动脉导管未闭，宽约1.5cm，长约2.5cm。升主动脉宽度小于主动脉弓，强化密度明显低于肺动脉与降主动脉。右肺支气管动脉明显增粗，右侧肋间动脉、右侧膈动脉及胃左动脉明显迂曲扩张，形成肺动脉侧支循环网供血右肺。右侧肺静脉纤细，静脉密度明显低于左肺静脉，右心室及右心房增大，左心房相对缩小(图1～图3)。

图1 为SVR图，右侧肺动脉缺如，箭头示增粗动脉导管。图2 为SVR图，箭头示明显扩张的右肺支气管动脉及胃左动脉。图3 CT横轴位，升主动脉密度明显低于肺动脉和降主动脉，右侧肺静脉纤细，密度明显低于左肺静脉。……