田川 杜佳宜 江紫华 蓝翔 刘丽丽 叶中绿

【摘要】目的：通过比较早期死亡组与对照组噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）儿童的临床特点，探讨可能导致HLH患儿早期死亡的危险因素。方法：搜集108例在我科治疗的患儿临床资料。根据是否于发病后30天内死亡，将108例患儿分为早期死亡组和对照组。结果：（1）年龄、血小板（PLT）、纤维蛋白原（FIB）、铁蛋白（Fer）、白蛋白（ALB）、乳酸脱氢酶（LDH）、间接胆红素（IB）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）均是早期死亡的危险因素；（2）ALB、IB是早期死亡的独立危险因素（P<0.05）。结论：早期死亡组与对照组的HLH儿童的临床特点存在显著差异，这对于识别存在早期死亡风险的患儿有重要意义

【关键词】噬血细胞综合征；HLH；临床表现；实验室检查；儿童；死亡

【中图分类号】R725.5.【文献标识码】A.【文章编号】2096-5249（2021）10-0205-02

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种急危重症，儿童较成人常见，若不能得到有效救治，预后极差，往往早期死亡[1]。为探讨儿童HLH早期死亡的危险因素，本研究回顾性分析本院HLH患儿的临床资料，探讨早期死亡的可能危险因素，以期为有早期死亡风险的病人提供及时有效的诊断与干预，降低死亡率。

1 材料与方法

1.1 研究对象

选取2009年9月至2019年9月就诊于广东医科大学附属医院儿童医学中心的HLH患儿临床资料。根据是否于诊断后30天内死亡分为早期死亡组和对照组。共纳入108例，早期死亡组27例，中位年龄25个月，男女比例 1.45：1（16/11）；对照组81例，中位年龄38个月，男女比例1.38：1（47/34）。

诊断标准：采用HLH-2004诊断标准[2]。

纳入标准：就诊于本院且符合HLH-2004诊断标准的患儿。……