娄琴，黄琼，赵纯风，犹露，徐春艳，李邦国

病例资料患儿，男，6个月，因“左侧腰背部包块伴皮肤淤青3月余”入院，专科检查：左侧腹部稍膨隆，可触及一边界不清包块，右缘未过脐中线，背部见一大小约13 cm×8 cm包块，延伸至左侧腹盆腔，表面皮肤可见瘀斑，质稍软，无触痛，局部皮温不高，无红肿及破溃，边缘不清。双侧肩部、腰部及臀部见散在青紫(图1a)，无触痛。血常规：血小板21×109/L，纤维蛋白原1.51 g/L。MRI：左侧腹盆腔、腹膜后及腰背部见巨大混杂信号肿块，内见短T1、长T2脂肪信号成分(图1b、1c)，增强扫描肿块呈明显不均匀强化(图1d)，肿块边界不清，沿腰大肌、髂腰肌走行，上至左肾下缘，下达左侧髋关节平面，肿块跨腹壁生长，部分达左侧腰背部皮下。左侧髂骨、骶骨翼及腰2-5椎体、左侧附件见斑片状长T1信号，增强扫描呈不均匀强化。CT：左侧腹盆腔、腹膜后及腰背部见巨大混杂密度肿块，边界不清，跨腹壁生长(图1e)，增强扫描肿块呈明显不均匀强化。病理检查：镜下见特征性的“肾小球”样结构(图1f)。病理诊断：卡波西样血管内皮瘤。

图1 患儿，男，6个月。a)双侧腰部、臀部见散在青紫；b)左侧腹盆腔、腹膜后及腰背部见巨大混杂信肿块(箭)，内见短T1脂肪信号成分；c)左侧腹盆腔、腹膜后及腰背部见巨大混杂信肿块(箭)，内见长T2脂肪信号成分；d)MRI增强扫描示肿块呈明显不均匀强化(箭)；e)CT示左侧腹盆腔、腹膜后及腰背部巨大混杂密度肿块(箭)，边界不清，跨腹壁生长；f)镜下可见特征性的“肾小球”样结构(×100，HE)。

讨论卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothlioma，KHE)是由zukerberg于1993年首先提出的同时具有血管瘤和卡波希氏肉瘤双重特征的肿瘤，2014年国际脉管异常研究协会将其归为具有局部侵袭行为或交界性脉管肿瘤[1]。……