杨志远，苏丽华，黄志平，唐开明，陈华珍

(广东省连州市人民医院，广东 清远 513400)

0 引言

G-6-PD广泛存在于人类体细胞内，催化6-磷酸葡萄糖脱氢，使辅酶II (Nicotinamide Adenine Dinucleotide Phosphate，NADP)还原为还原型辅酶II (Nitrate Reductase，NADPH)，可保护细胞免受氧化损害，G6PD缺乏可造成NADPH生成不足，机体抗氧化能力减弱[1-3]。G-6-PD缺乏症为一种遗传性溶血性疾病[4]。由于先天性缺乏，在进食蚕豆就可引起红细胞破坏，称为“蚕豆病”[5-6]。本研究旨在探究G-6-PD指标与疾病关系。

1 资料与方法

1.1 一般资料

红细胞G-6-PD活性测定采用G-6-PD测定试剂盒(广州科方生物技术股份有限公司)，严格按照说明书操作，其结果用每克血红蛋白中G-6-PD活性表示，正常值为>1.0U/L，<正常水平则判断为G-6-PD缺乏症。纳入标准：符合诊断；溶血前均有进食蚕豆；年龄1-9岁；知情同意。排除标准：其他可能导致血红蛋白降低的疾病。回顾性分析在我院（2015年2月至2021年2月时期）收治蚕豆病进食氧化类溶血跟35例G6PD为G-6-PD缺乏并溶血，男30例，女5例，年龄1-9岁，平均（4.7±0.2）岁。同期35例G6PD没有进食蚕豆病有轻度贫血为G-6-PD缺乏贫血组，男30例，女5例，年龄1-9岁，平均（5.0±0.3）岁。对照两组资料，差异（P>0.05）无意义，具有可比性。

1.2 方法

G-6-PD缺乏并溶血入院后均予激素稳定红细胞膜、碳酸氢钠碱化尿液、改善贫血等对症及支持治疗。其中极重度溶血，溶血危象2例，上呼吸机，死亡1例，治愈1例，其他均治愈出院。

1.3 评价标准

比较两组患儿的贫血程度及平均血液血红蛋白（HGB）指标，并分析预后情况。所有儿童空腹抽取静脉血3mL待测。血红蛋白浓度大于90g/L是轻度；如果在60-90g/L中度；如果小于60g/L重度。G-6-PD指标的正常值：1.0-2.3（U）。

1.4 统计学方法

2 结果

2.1 两组患儿的贫血程度及平均血液血红蛋白（HGB）指标比较

G-6-PD缺乏并溶血患儿的贫血程度为重度贫血，而G-6-PD缺乏贫血组患儿的轻度贫血程度较高,甚至无贫血，极少为中度贫血，更无重度贫血，且G-6-PD缺乏并溶血患儿的血红蛋白水平低于G-6-PD缺乏贫血组，P<0.05，差异有统计学意义。详见表1。

表1 两组患儿的贫血程度及平均血液血红蛋白（HGB）指标比较（）[n，(%)]

表1 两组患儿的贫血程度及平均血……