王金湖 蔡多特 木玉

食道闭锁、肠闭锁、先天性巨结肠、先天性直肠肛门畸形、腹裂脐膨出、膈疝……对于这些先天性结构畸形，很多人并不陌生。有研究显示，我国出生缺陷患儿数量多，每年出生时临床可检出出生缺陷20余万例，其中绝大部分为先天性结构畸形。

那么，这些孩子都怎样了？都像普通孩子一样健康快乐地成长了吗？

答案非常现实：看这些孩子出生在哪里。

目前，全球知名医学期刊《柳叶刀》发表了一项来自全球74个国家和地区的国际多中心研究成果。这项研究成果针对食道闭锁、肠闭锁、先天性巨结肠、先天性直肠肛门畸形、腹裂、脐膨出、膈疝等常见的先天性结构畸形，调查了全球264家医院中近4000名出生缺陷婴儿的死亡风险。研究表明，这些孩子的命运和出生地密切相关。

出生时患有严重肠道结构畸形的婴儿在高收入国家的死亡率约为5.6%，而在中等收入国家达到了20.4%，在低收入国家更是高达近39.8%；腹裂（一种出生缺陷，即婴儿出生时肠道及腹腔脏器等从腹部缺损中突出）患儿在不同地区死亡率差异更大，低收入国家的婴儿死亡率为90.0%，而高收入国家则仅为1.4%，中等收入国家为31.9%。高收入国家的腹裂患儿大多数都能够过上与常人无异的生活。

其他几种先天性结构畸形婴儿的死亡率，在低中高收入国家的分布，分别为食道闭锁（85.7%、29.4%、7.2%），肠闭锁（60.0%、21.4%、3.3%），肛门直肠畸形（20.0%、12.1%、1.7%），先天性巨结肠（11.8%、6.6%、1.9%），脐膨出（28.6%、20.3%、17.1%）。此外，先天性膈疝仅有来自低收入、高收入国家的案例，死亡率分别为38.5%、14.2%。