成年人抗接触蛋白相关蛋白2抗体自身免疫性脑炎的临床特征研究
2021-09-16吴兰香田胜郑合情刘盼吴伟
吴兰香,田胜,郑合情,刘盼,吴伟
本研究价值:
(1)抗接触蛋白相关蛋白2(Caspr 2)抗体自身免疫性脑炎发病率不高,临床少见,本研究首次收集了68例该病患者的临床资料,丰富了对该病临床特征及辅助检查的研究。
(2)部分患者完成了随访,使临床对该病的预后评估有了更进一步的认识,有一定指导意义。
随着关于自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的研究进展,越来越多具有致病性的抗神经细胞抗体被发现,其中抗接触蛋白相关蛋白2(contact protein related protein-2,Caspr 2)抗体是电压门控钾通道自身抗体(VGKC)的一种。电压门控钾通道是调节神经元动作电位的重要离子通道,出现功能障碍时会延长神经元动作电位,导致癫痫发作、小脑性共济失调、脑炎、神经精神症状和其他临床表现[1]。抗Caspr 2抗体的检出率为1.30%(51/3 910)[2],明显低于其他AE相关抗体,临床少见,且对其报道多见于VGKC复合物相关疾病患者中,限制了临床医生对其的认识。本文旨在对2016年4月至2020年12月南昌大学第二附属医院收治的14例成年人抗Caspr 2抗体相关脑炎患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献,以期提高临床医生对该病的认识,改善患者预后。
1 对象与方法
1.1 研究对象 2016年4月至2020年12月于南昌大学第二附属医院神经内科就诊的表现为急性或亚急性脑炎症状的成年患者中被确诊为AE者共198例,回顾性选取其中血清或脑脊液抗Caspr 2抗体阳性患者14例为研究对象。收集研究对象的住院病历资料,并由2名神经内科主治医师重新评估其诊断依据。纳入标准:(1)符合2017年中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》[3]及2016年在Lancet Neurology发表的AE诊断标准[4];……
