刘春红 王正平 张宁 孙文英 张凤芝 江波

摘 要：生酮饮食（ketogenic diet，KD）是一种由高脂肪、低碳水化合物和适量蛋白质及营养素组成的配方饮食。传统上KD主要用于癫痫的治疗，近年来越来越多的研究表明，KD对神经系统也具有一定的保护作用，可用于多种神经系统疾病的临床治疗。KD不仅在Dravet综合征、结节性硬化症和葡萄糖载体蛋白Ⅰ型缺陷综合征等有较好的疗效，对其他神经系统疾病如创伤性颅脑损伤及脑胶质瘤等也具有明显的改善症状的作用。KD治疗神经系统疾病的作用机制尚不明确，可能涉及的神经保护机制包括抗氧化应激、抗炎、抗细胞凋亡、维持能量供应、调节去乙酰化酶活性等。本文综述了KD在神经系统疾病中的作用机制及其应用。

关键词：生酮饮食;神经系统疾病;酮体

神经系统疾病以神经系统功能损伤和失调为主要表现，其发病率呈逐年上升趋势[1]，目前常用的治疗方法主要包括药物治疗、外科手术治疗、物理疗法和康复训练等。采用非药物生酮饮食治疗或是药物与生酮饮食联合治疗可以很好地控制病情的发展并减少药物治疗带来的副作用。KD在癫痫疾病上的应用已有近百年的历史，治疗效果显著[2-3]。临床数据表明，KD不仅对多种神经系统疾病具有神经保护作用，而且因具有安全性好、副作用小等诸多优点，广泛应用于临床[4]。

在人体饥饿时，KD以脂肪作为主要能量来源，为机体供能[5]。目前KD形式多样，临床上，KD主要以营养配餐、固体奶粉和乳剂制品的形式供给患者使用，但在临床应用中粉剂操作复杂、营养利用率相对较低。……