崔梦琪 罗琳 张昱 刘夫玲

作者单位：青岛大学附属青岛市市立医院眼科 266000

患者，女，57岁，因“双眼睑反复肿胀伴眼球突出10年，加重1年”于2020年6月19日入院。10年前患者无明显诱因出现双眼睑肿胀，伴眼球突出，逐渐加重，无复视，无眼红、眼痛。既往有支气管哮喘病史8 年，鼻窦炎病史10 年。期间曾于多家医院就诊，2013年11月29日于首都医科大学附属北京同仁医院就诊，行IgG亚型检查示：IgG1 10 800 mg/L（正常范围：3 820～9 300 mg/L），IgG2＞13 100 mg/L（正常范围：2 420～7 000 mg/L），IgG3 864 mg/L（正常范围：220～1 760），IgG4＞1 550 mg/L（正常范围：40～870 mg/L）。诊断为：双眼肌炎型炎性假瘤。给予口服强的松40 mg治疗，连续服用2 周，患者自诉眼部及支气管哮喘病情有好转，自行停药后眼部病情反复。1 年前患者眼部症状加重，遂至我院就诊，入院后查体示：双侧腮腺可见且触及肿大。视力示：右眼为0.4，矫正-0.50×65=0.6；左眼为0.5，矫正+0.50×15=0.8。眼压示：右眼为12 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；左眼为11 mmHg。眼位正位。双眼球高度突出，眼睑及眶周肿胀明显，球结膜血管怒张充血，部分球结膜突出睑裂外（见图1）。眼球突出度示：右眼为28 mm，左眼为29 mm，眶距为120 mm。眼球运动：双眼上转、内转、外转明显受限。眼眶CT检查示：双侧眼睑及眶周肿胀，眼外肌明显增粗，视神经略增粗（见图2）。眼眶磁共振平扫+增强检查示：双侧泪腺弥漫性肿大，眶下神经增粗，T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈略高信号，增强后明显强化（见图3）。胸部CT平扫检查示：双肺支气管轻度扩张。涎腺彩色多普勒超声检查示：双侧腮腺内可见多发淋巴结。免疫球蛋白、补体、免疫球蛋白IgG4检测结果示：免疫球蛋白A为860 mg/L，免疫球蛋白G为32 600 mg/L，免疫球蛋白M为970 mg/L，补体C3为491 mg/L，补体C4＜67 mg/L，免疫球蛋白IgG4为19 800 mg/L，IgG4/IgG为60.74%。……