胎儿体蒂异常一例
2021-09-03郭雪艳程俊秀王倩婷杜秀萍
郭雪艳,程俊秀,王倩婷,杜秀萍
胎儿体蒂异常(body stalk anomaly,BSA)又称为肢体-体壁综合征(limb body wall complex,LBWC),是一组罕见的涉及多器官多系统的致死性畸形,其包括前侧胸腹壁大部缺损、内脏外翻、脊柱侧凸、肢体畸形、颜面颅脑畸形和脐带极短等多种畸形。Daskalakis 等[1]的一项多中心研究表明,妊娠10~14周的106 727 个胎儿中,BSA 的发生率为1/7 500。BSA 可发生于单胎妊娠或多胎妊娠,也可单独或合并存在。国内外对BSA 的相关报道较少,且存活率极低,现对山西省妇幼保健院(我院)产科收治的三胎妊娠其中一胎为BSA 病列进行报告。
1 病例报告
患者 女,初产妇,26 岁。患者宫内孕33+1周,不规律下腹憋胀4 h,于2020 年8 月6 日急诊入住我院。平素月经规律,末次月经2019 年12 月18 日,预产期2020 年9 月25日。停经35 d 自测尿妊娠试验阳性,孕2 个月于当地医院行B 超检查示:宫内孕三胎(双绒毛膜三羊膜囊)。2020 年3 月18 日(孕12 周)开始在我院产科门诊产前检查,B 超检查示宫内孕三活胎,分别为胎儿1、胎儿2 和胎儿3。胎儿3 的颈项透明层(nuchal translucency,NT)厚0.39 cm,胎儿脊柱排列不整齐,胎儿腹部:羊水中见2.1 cm×1.7 cm 肠管样回声漂浮。提示胎儿3 畸形,脊柱裂,腹裂?(见图1)。2020 年5 月6 日(孕20 周)于我院产科行B 超检查示:胎儿3 的脊柱短小、排列不规整,羊水中见肠管样回声漂浮,范围约3.5 cm×1.6 cm,另见肝脏样回声,范围约2.9 cm×1.8 cm,另见囊样回声3.3 cm×2.2 cm,内见范围约1.4 cm×0.7 cm 稍高回声,脐带短,长约3.7 cm。提示胎儿3 脊柱发育异常,腹裂可能(体蒂异常综合征?)(见图2)。2020 年8 月5 日(孕33 周)我院产科B 超示:胎儿1 的脐动脉血流收缩期最大血流速度(S)与舒张期末期血流速度(D)比值(S/D)为3.9。患者入院后,2020 年8 月10 日11 时自觉胎动减少,不规律腹部憋胀感,建议积极剖宫产终止妊娠。……
