张修民 柳 雯 聂 盼 张 捷

1 病例资料

45 岁男性，因发现左侧额面部皮肤病变45 年入院。病人自诉出生时就有额面部皮肤病变，呈一小结节状，没有疼痛痛、瘙痒等，呈酒红色。病人智力发育正常，无肢体抽搐及头痛、头晕等，未予特殊处理。随年龄增长，病人额部病变逐渐变大，呈菜花样，累及左侧上眼睑，致使左侧上睑上提不能。约20年前，自觉左眼视力逐渐下降，直至消失，一直未行正规检查及治疗。入院2个月前，外院行脑血管造影检查，发现颅内外血管瘤，为求切除额面部皮肤病变入院。既往否认高血压病、心脏病、糖尿病等病史，否认乙肝、结核病等传染病史，否认重大外伤史，否认输血史。入院体格检查：意识清醒；左侧瞳孔直径约4 mm，对光反射消失；右侧瞳孔直径约2.5 mm，对光反射存在；左眼视力丧失，右侧视力正常；四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出；左侧额部及头部皮肤见葡萄酒色菜花样凸起病变，质地较软，无压痛、无瘙痒，压之不褪色（图1A）。入院后，完善头部CT、MRI、DSA检查及其他常规检查。头部CT检查见左侧枕叶脑组钙化（图1C、1D）。头部MRI检查示左侧枕叶脑回病变，左侧侧脑室后角见脉络膜明显增强影，考虑血管瘤可能（图1E、1F）。DSA检查示左侧颞浅动脉增粗（图1G～J）。综合病人病史、体格检查及影像学检查，考虑诊断Sturge-Weber 综合征（Sturge-Weber syndrome，SWS）。病人眼部病变请眼科会诊，考虑青光眼。因病人左眼视力已丧失，暂无需特殊处理。与整形美容科会诊后，决定联合手术，切除皮肤病变，并予以植皮+负压封闭引流术。……