陈妹琼 李淑英

1 病例资料

患者，男性，15岁，因“间断腹痛1个月”入院。患者自2017年9月15日无明显诱因出现腹痛，以右侧腹部为重，呈持续性绞痛，伴恶心呕吐。外院全腹CT平扫+增强示：沿肠系膜及乙状结肠系膜走行区不规则囊性低密度影，其内夹杂较多血管影，考虑良性脉管源性占位，血管淋巴管瘤可能。予对症支持治疗后腹痛减轻。于2017年10月17日在本院行手术治疗，术中探查结肠及系膜未见肿物，中段小肠系膜可见一大小约30 cm×20 cm×3 cm饼状多发结节融合肿物，无浸润，局部肠壁水肿。遂行小肠系膜肿物切除术。切除标本病理检查：送检小肠肠管长60 cm，肠管直径1.5～2 cm，小肠系膜处见一肿块(见图1)，肿块大小24 cm×18 cm×4 cm，表面可见包膜，切面见肿块由大量扭曲、迂回的实性管状结构组成，色灰白，胶冻状，质中；低倍镜下见肿块位于小肠系膜，未累及小肠浆膜面，由迂曲、膨大的神经束组成，呈丛状结构(见图2)；高倍镜下见瘤细胞呈梭形，核呈尖细波浪状，间质黏液样变性(见图3)。免疫组化：肿瘤细胞Vimentin、CD99、 S-100(见图4)均阳性，EMA阳性的细胞分布于丛状结构的边缘， Ki-67增殖指数<1%。病理诊断 ：(小肠系膜)丛状神经纤维瘤。患者术后定期复查腹盆CT，术后3年未见复发。

图1 肿块大体表现注：肿块位于小肠系膜

图2 肿块组织病理切片(HE染色)注：肿块由大小不等的丛状结构组成

图3 肿块组织病理切片(HE染色 )注：瘤细胞呈梭形，核尖细，间质黏液样变性

图4 肿块组织病理切片(IHC染色) 注：肿瘤细胞核及胞浆呈棕黄染色，S-100阳性表达

2 讨论

丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma, PNF)在临床比较少见，是神经纤维瘤的一个亚型，常发生于儿童，好发于头颈部，引起畸形，也可见于躯干、四肢，少数发生于胃、胆管、胰腺、肝、膀胱等处。……