郭新云 吴惠惠 陈 蕾 孙文启 范崇帅

潍坊市皮肤病防治所皮肤科，潍坊，261061

临床资料患者，男，55岁。全身反复红斑、水疱、糜烂3年余。2017年6月患者无明显诱因前胸、后背出现散在红色斑片、水疱，外院组织病理示：表皮内裂隙或水疱形成，棘层细胞松解，真皮浅层血管周围稀疏的以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，可见少量嗜酸粒细胞；间接免疫荧光(IIF)示表皮棘细胞间有IgG和C3呈网状沉积。曾在多家医院住院治疗，住院给予甲泼尼龙(最大剂量100 mg/d)、环磷酰胺治疗，经治疗皮疹好转，但仍反复有新发红斑水疱，2019年1月6日至2月4日在我院住院治疗，给予甲泼尼龙(96 mg/d)、环磷酰胺(每周0.4 g/w，共5次)、免疫球蛋白(30 g/d，连用5天)、新鲜血浆治疗，出院时皮疹好转，但仍有少量新发红斑、水疱，患者自动出院，出院后一直大剂量口服泼尼松(80 mg/d)，服药期间仍有新发红斑、水疱，继之2019年6月再次入我院治疗，因患者病情控制欠佳，此次入院给予甲泼尼龙冲击(第1日500 mg，第2日300 mg，第3日200 mg)治疗，并联合环孢菌素(200 mg/d)、免疫球蛋白(32 g/d，连用5天)治疗，经治疗皮疹好转出院。出院后患者定期复诊、规律口服糖皮质激素、环孢素等药物治疗，患者泼尼松减量至40 mg/d，患者周身渐出现新疹，给予泼尼松剂量加至60 mg/d，仍有新发皮疹。为求进一步诊治，于2020年1月10日再次入我院住院治疗。既往体健，家族中无类似疾病及遗传病史。既往“高血压病”病史2年，规律口服“硝苯地平缓释片、依那普利”，“2型糖尿病”病史1年，规律口服“阿卡波糖”治疗，血压、血糖控制可。皮肤科检查：头面部见大小不等的红斑，上见糜烂渗出结痂，口腔见糜烂、渗出，躯干、双上肢密集分布绿豆至硬币大红斑，部分融合成片，大部分红斑基础上见糜烂、渗出、油腻性厚痂(图1、2)。……