许桂文 王玉坤 王小坡 鹿文静

1山东大学齐鲁医院(青岛)皮肤科，青岛，266035；2山东大学齐鲁医院皮肤科，济南，250012；3中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院病理科，江苏南京，210042

临床资料患者，女，50岁。头皮出现红斑、脓疱伴疼痛6个月。患者6个月前头皮出现红斑及芝麻至粟粒大脓疱，伴疼痛、烧灼感，自诉日晒后加重。皮损面积逐渐增大，于当地医院就诊考虑“皮肤感染”，给予罗红霉素、中药(具体不详)、百多邦治疗，皮疹无明显改善，额顶部脓疱出现破溃、结痂，伴局部脱发，为进一步诊治来我科就诊。体格检查：一般情况良好，浅表淋巴结未触及肿大，系统检查未见异常。皮肤科情况：头皮弥漫性分布紫红色浸润性斑片，其上见芝麻至粟粒大脓疱，部分毛囊口脱屑，头顶部见斑片状脱发区(图1)。实验室及辅助检查：血、尿、便常规、血生化、血沉、C反应蛋白、抗核抗体、免疫球蛋白、补体、肿瘤标记物检查未见异常，梅毒二项、HIV检测无异常，取脓疱疱液多次行细菌及真菌培养均阴性。彩色多普勒超声、胸部X线片、心电图检查未见明显异常。组织病理示：表皮角化过度伴角化不全，部分表皮缺失；真皮浅中层弥漫性淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润，毛囊数量减少，胶原纤维增生(图2、3)。

图1 头皮可见大片紫红色浸润性斑片，其上见芝麻至粟粒大脓疱，部分毛囊口脱屑，头顶部见斑片状脱发区 图2 部分表皮缺失，表皮角化过度伴角化不全；真皮浅中层炎细胞浸润，毛囊数量减少，胶原纤维增生(HE，×40) 图3 真皮浅中层弥漫性淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润(HE，×200) 图4 头皮见褐色斑片，少量脓疱，额顶部见瘢痕性脱发区

诊断：头皮糜烂性脓疱性皮病。

治疗：给予泼尼松20 mg，日1次口服，沙利度胺75 mg，日1次口服及0.1%他克莫司软膏每日2次外用。患者1个月后复诊，紫红色斑片颜色变淡，大部分脓疱消退，额顶部见瘢痕性脱发区(图4)。

讨论头皮糜烂性脓疱性皮病(erosive pustular dermatosis of the scalp，EPDS)临床上较为少见，常发生于高龄女性。本病病因仍不清楚，可能的致病因素包括日晒、外伤、手术、植发等，而合并某些自身免疫性疾病如桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、自身免疫性肝病、重症肌无力、高安动脉炎及某些系统性疾病如骨髓增生异常综合征[1]、Kindler综合征[2]等也与本病发生有关。局部外用咪喹莫特[3]、5-氟尿嘧啶[4]或使用冷冻、激光、放射治疗、光动力疗法[5]治疗日光性角化病后可继发EPDS。此外，Guarneri等报道一例老年女性因外用5%米诺地尔溶液治疗雄激素性脱发后引起EPDS[6]。

EPDS可发生于全身任何部位，但头皮较为常见，常表现为头皮反复发生红斑、脓疱、糜烂、结痂，可导致瘢痕性脱发。EPDS诊断为排除性诊断，需行实验室及组织病理学等检查与其他疾病鉴别。对患者脓疱取材行细菌及真菌培养为阴性，属于非感染性疾病。组织病理早期表现为银屑病样增生和混合炎症细胞浸润，而后出现纤维化表现，毛囊、皮脂腺数量减少。在晚期病变中，炎症渐消退，表现为明显的纤维化伴附属器消失[7]。临床上需与秃发性毛囊炎、嗜酸性脓疱性毛囊炎、头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎、脓疱性银屑病、脓皮病、扁平苔藓、盘状红斑狼疮、带状疱疹、日光性角化、鳞状细胞癌等鉴别。

EPDS对系统使用糖皮质激素反应好，口服异维A酸、硫酸锌[8]、尼美舒利[9]等治疗有效，当皮损范围广泛，不仅限于头皮部位时口服氨苯砜治疗效果显著[10]。0.1%他克莫司外用可逆转EPDS导致的皮肤萎缩，头皮毛发可恢复生长[11,12]，可用于疾病早期和维持治疗。局部治疗还可选用强效糖皮质激素、卡泊三醇、氨苯砜[13]、硅酮凝胶[14]等，但应注意长期外用糖皮质激素可能产生局部不良反应及停用后皮损反复。光动力疗法治疗EPDS有效[15]，反复发作患者可考虑使用。