卢聪，黄子旭，李晓丽，李苗，宋宗明

(河南大学人民医院/河南省人民医院 眼科，河南 郑州 450003)

先天性视盘小凹(optic disc pit，ODP)是一种比较少见的视乳头发育不良，多表现为视盘颞侧孤立的圆形或椭圆形凹陷，通常被灰白色纤维胶质膜覆盖，也可被黄色或黑色纤维胶质膜覆盖[1]。除视盘颞侧外，视盘中央、上方、下方或鼻侧也可出现凹陷[1]。ODP的概念最早是由Wiethe在1882年提出[2]，人群患病率约为0.01%[1,3]。ODP不同于视盘缺损，视盘缺损多影响视盘鼻下侧视神经，而ODP多影响视盘颞侧视神经及视网膜组织，造成视盘颞侧旁视网膜脉络膜萎缩及视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium，RPE)变性。这些视盘旁组织的改变可导致视网膜劈裂，加快黄斑区浆液性视网膜脱离，表现为视盘小凹合并黄斑病变(optic disc pit maculopathy，ODP-M)[4]。ODP患者通常无症状，但在合并黄斑病变时，患者可出现严重的视物变形及视力下降。黄斑病变主要为视网膜内液引起的视网膜内、外层劈裂以及视网膜下液导致的浆液性视网膜脱离。据报道，25%～75%的ODP会进展为ODP-M[1,5-7]。ODP-M预后多较差，80%的ODP-M患者视力低于0.1[4,8]。本文总结ODP-M的发病机制、临床特征及治疗方式等，便于为临床工作提供更多的信息。

1 发病机制

1.1 先天性ODPODP的发病机制目前仍不完全清楚，通常被认为是视盘原始上皮细胞的异常分化，导致胚胎发育过程中胚裂上端闭合不全[9]。从组织学的角度来看，ODP是由发育不良的视网膜伴随视神经纤维伸进富含胶质的视盘处，再向后穿过缺失的筛板延伸到蛛网膜下腔而形成[10-11]。视盘的这种异常结构使玻璃体腔与蛛网膜下腔之间出现异常连通，可能是ODP-M液体的重要来源途径之一[1,11]。……