尚爱加，陶本章，罗天宝，高干，孙梦纯，李士强

脊髓纵裂畸形(split cord malformation,SCM)为先天性神经管闭合不全所致的一种特殊类型的脊髓发育畸形，临床较少见。其特征性表现为脊髓被节段性骨性或纤维性间隔纵向分成两半，常合并脊柱裂、先天性脊柱侧弯、脊髓脊膜膨出、脊髓拴系等先天性异常。按Pang的分型方法[1]，Ⅰ型脊髓纵裂是指双干脊髓中间有骨或软骨样分隔，各自有着独立的硬脊膜。目前的观点普遍认为，这种类型的脊髓纵裂都合并脊髓拴系，需要行手术治疗[2]。而Ⅰ型脊髓纵裂在临床表现、影像学特征及手术方式等方面均与其他类型的脊髓拴系有很多不同之处，有其特殊性。为此，本研究对解放军总医院第一医学中心神经外科2009年1月—2019年12月收治的96例Ⅰ型脊髓纵裂患者的临床资料进行回顾分析；探讨其临床、影像学特点和手术方法及疗效。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组96例脊髓纵裂患者占同期住院的全部227例脊髓纵裂患者(Ⅰ型96例，Ⅱ型131例)的42.3%。其中男27例，女69例；年龄1～48岁，平均14.6岁；1～3岁4例，3～7岁6例，7～18岁33例，>18岁53例。患者从首发症状到确诊的时间为2个月～15年，平均2.5年。

1.2 临床表现 腰背部多毛31例，其他皮肤异常(如皮毛窦、皮肤包块、血管瘤等)20例；脊柱侧弯或后凸畸形29例；下肢发育性不对称25例；单足或双足畸形17例；下肢无力10例；肌张力增高3例；腰背部或下肢疼27例；下肢麻木、感觉减退16例；膀胱功能障碍20例，其中小便无力、尿潴留17例，尿失禁3例；直肠功能障碍6例；足部难愈合溃疡5例。

1.3 影像学表现 所有患者X线片检查均可见不同程度的脊柱畸形，主要表现为脊柱裂、椎体分节不全、脊柱侧弯或后凸畸形，还可见病变节段椎弓根间距增宽，椎体、附件及肋骨发育异常等多种畸形。X……