何旭，夏正坤

ANCA相 关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）包括肉芽肿性血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）和嗜酸性肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis withpolyangiitis，EGPA）。近20年来，AAV的治疗获得重要进展，从致死性疾病转变为一类慢性疾病。利妥昔单抗（Rituximab，RTX）在诱导和维持治疗中的作用获得了有力的循证医学支持，并最终纳入现行指南。随着对AAV发病机制的深入认识，阿巴西普、补体C5a受体抑制剂等新型生物制剂不断涌现，陆续进入临床验证。基于CYCLOPS研究［1］、RAVE研究［2］、RITUXVAS研究［3］等一系列里程碑式随机对照研究（randomized controlled trial，RCT）所积累的循证医学证据，英国风湿病学会（British Society for Rheumatology，BSR）、加拿大血管炎研究网络（Canadian Vasculitis Research Network，CanVasc）、巴西风湿病学会（Brazilian Society of Rheumatology，SBR）、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏学会-欧洲透析和移植学会（European League Against Rheumatism/European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association，EULAR/ERA-EDTA）相继更新或推出了AAV的管理推荐和指南［4-7］。2018年儿童血管炎欧洲共识［8］更是为儿童的AAV治疗提供临床依据。虽然治疗已经获得重大进展，但伴有器官损害的AAV的治疗策略、生存质量和长期预后仍然是临床工作的焦点问题。本文仅就伴有器官损害或威胁生命的AAV的临床治疗进展做一综述。

伴有器官损害或威胁生命的AAV的临床治疗包括两个部分：初始免疫抑制治疗（诱导治疗）以诱导疾病缓解，维持免疫抑制治疗（维持治疗）以预防疾病复发。

1 诱导期治疗

BSR［4］、CanVasc［5］、SBR［6］和 EULAR/ERAEDTA［7］指南均推荐糖皮质激素（Glucocorticoids，GC）联合环磷酰胺（Cyclophosphamide，CYC）或RTX为GPA/MPA诱导治疗的一线方案，诱导治疗时间为3～6个月（表1）。2018年儿童血管炎欧洲共识推荐大剂量GC联合CYC为儿童AAV一线诱导治疗方案，对于新月体肾炎推荐GC+CYC或RTX+血浆置换（plasma exchange，PE）［8］。RTX诱导治疗方案尚未达成共识，也是目前临床研究亟待解决的热点问题。……