田凯兵，王亮，马骏鹏，王科，张俊廷，吴震

(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科，北京 100070)

脊索瘤是一种起源于脊索组织残余的低度恶性肿瘤，主要发生在骶尾部(29%)和颅底(32%～42%)，发病率为(0.080～0.089)/10万，患病率男性[(0.100～0.160)/10万]高于女性[(0.060～0.066)/10万][1]。脊索瘤对邻近软组织有局部侵袭性，对周围骨骼破坏性明显。颅底脊索瘤常包绕血管、脑神经等重要结构，患者常出现脑神经功能障碍症状，包括头痛、复视、视力下降、视野缺损、吞咽困难、面瘫、感觉障碍等。彻底切除颅底脊索瘤较困难，往往会引起严重的并发症，目前推荐的治疗方案为尽可能手术切除辅助术后放疗，术后肿瘤进展是困扰患者和神经外科医师的难题[1-5]。近年来，尽管有突破性的创新方法应用于颅底脊索瘤患者的临床治疗，但对该病分子水平的认识仍不足[6]。人第10号染色体上缺失的磷酸酶及张力蛋白同源物(phosphatase and tensin homolog deleted on chromosome ten，PTEN)是一种肿瘤抑制蛋白，在多种恶性肿瘤中表达[7-9]。本课题组前期研究发现PTEN的表达与颅底脊索瘤骨质侵袭程度有关[10]。本研究主要探讨PTEN与颅底脊索瘤临床病理学和预后的关系。

1 资料与方法

1.1一般资料 选择2008年1月至2015年11月在首都医科大学附属北京天坛医院神经外科接受手术治疗的颅底脊索瘤患者53例，其中男30例、女23例，年龄11～62岁，平均(39±14)岁；肿瘤直径18～85 mm，平均(46±14) mm；术前KPS评分40～90分，平均(80±13)分；术中肿瘤侵袭性切除26例，非侵袭性切除27例。随访时间3～62个月，无失访。本组13例患者死亡，36例患者出现术后肿瘤进展，中位PFS 17.83个月，3年无进展生存率为49.50%。首次手术后，22例患者因肿瘤进展再次手术，1例患者再次接受了2次手术，2例患者再次接受3次手术，1例患者由于多次术后肿瘤进展而接受了另外4次手术。……